儿茶酚胺增多症的护理查房

儿茶酚胺增多症的护理查房儿茶酚胺增多症的护理查房儿茶酚胺增多症的护理查房儿茶酚胺增多症的护理查房儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）是嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）和肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）的总称，其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺，而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。一、概念1.高血压（1）持续性高血压伴阵发性极度升高，最多见，发作时血压极度升高，可达200300mmHg，舒张压可达130180mmHg，甚至用一般血压计测不出。典型发作症状是“头痛、心悸、多汗”三联征，严重者可出现心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。阵发性发作的常见诱因包括精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导期和药物（组胺、胍乙啶、高血糖素、甲氧氯普胺、三环类抗抑郁药）等。（2）阵发性高血压，占40%以上，女性多见，平时不出现高血压，当受外界诱因时血压突然升高，若处理不当，严重者可导致死亡。（3）持续性高血压，易与原发性高血压相混淆，多见于儿童。二、临床表现2.代谢改变 表现为基础代谢率增高、血糖升高、脂代谢紊乱、低钾血症。3.儿茶酚胺性心肌病 是较严重的特殊并发症，常以急性左心衰为主要表现，可伴心律失常，心肌退行性变、坏死，高血压性心肌肥厚，心脏扩大等。二、临床表现（一）定性诊断1.24h尿液儿茶酚胺测定（包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺）含量升高2倍以上有意义。2.24h尿香草扁桃酸（VMA）测定（一般需要连续测定3次）。3.血儿茶酚胺测定。三、辅助检查（二）定位诊断1.超声检查和CT能清楚显示肾上腺部位的肿瘤，是首选的检查方法。2.MRI检查在T1加权像呈低信号或等信号、在T2加权像呈高信号为其典型表现。三、辅助检查1.手术治疗嗜铬细胞瘤（包括肾上腺内及肾上腺外嗜铬细胞瘤）的有效治疗手段为手术切除；双侧肾上腺髓质增生者选用肾上腺次全切除，即一侧全切，一侧大部切除，保留部分肾上腺皮质，以避免终身的肾上腺皮质功能减退。2.其他方法对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物改善症状，也可用131I-间位碘苄胍进行内放射治疗。四、处理原则（一）术前护理1.病情观察 密切监测病人生命体征，尤其注意血压变化，必要时监测中心静脉压。2.避免诱因 避免高血压阵发性发作的诱因。如腹部可触及的嗜铬细胞瘤要注意避免不必要的腹部按压；膀胱内嗜铬细胞瘤，由于排尿时膀胱收缩对其压迫，亦可引起阵发性血压升高，故病人排尿时最好有人陪同，避免意外。3.用药护理 术前遵医嘱给予降压、护心、扩容治疗，确保血压控制在正常范围，心率90次/min，血细胞比容正常；密切观察药物的副作用。五、护理措施4.术前准备 由于肾上腺嗜铬细胞瘤病人血液中的儿茶酚胺增高所致周围血管长期处于收缩状态，血容量相对较低，切除肿瘤后儿茶酚胺含量减少，血管舒张，导致血压急剧下降，因此易导致术中或术后出现低血容量性休克，严重者危及生命。因此病人围手术期的管理至关重要。术前准备一般在2周以上。（1）控制血压：应用-肾上腺素能受体阻滞剂，如酚苄明，使血压在正常范围，若血压仍控制不好，可加用钙离子通道阻滞剂，如硝苯地平。用药期间注意防止低血压的发生。心率快的病人可加用-肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔等，使心率控制在90次/min。（2）扩充血容量：手术前遵医嘱输血、补液，如低分子右旋糖酐，使血细胞比容45%。五、护理措施（二）术后护理1.密切观察血压变化，注意有无心电图改变、心血管并发症发生。2.遵医嘱用药，维持水、电解质和酸碱平衡。3.观察有无出血、感染、低血压、肾上腺皮质功能不全或急性肾上腺皮质功能不足危象等并发症，及时通知医师并协助处理。五、护理措施（三）健康指导1.饮食指导 加强营养，避免暴饮暴食，减轻肾脏负担。2.活动指导 适当进行体育活动，增强体质，预防感冒。3.用药指导 术后继续行降压治疗或糖皮质激素替代治疗者，遵医嘱服药，切勿自行增减剂量。4.复诊指导 定期检查临床症状、生化指标（血浆游离MNs、24h尿儿茶酚胺和分馏的MNs）、超声或CT检查等，发现异常，及时就诊和遵医嘱用药。五、护理措施谢谢观看