重医大儿科护理学课件12造血系统疾病患儿的护理

造血系统疾病患儿的护理造血系统疾病患儿的护理 第一节第一节 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点胚胎期造血胚胎期造血一、造血特点一、造血特点胚胚胎期胎期造血造血 ：具：具有造血功能的器官组织有卵黄囊、肝、脾、有造血功能的器官组织有卵黄囊、肝、脾、骨髓骨髓;其造血的先后顺序为：其造血的先后顺序为：生后造血生后造血卵黄囊卵黄囊肝肝（脾）（脾）骨髓骨髓（一）、（一）、胚胚胎期胎期 造造 血血1 1、中胚叶造血：、中胚叶造血：时间：胚胎的第三周；时间：胚胎的第三周；组织：卵黄囊；组织：卵黄囊；2 2、肝、脾造血：、肝、脾造血：器官：肝脏；器官：肝脏；时间：时间：自胚胎第自胚胎第8 8周周 生后生后4-54-5日日停止；停止；器官：脾脏；器官：脾脏；时间：时间：自胚胎第自胚胎第3 3月月 胚胎期胚胎期5 5月月停止；停止；器官：骨髓；器官：骨髓；时间：胚胎第时间：胚胎第6 6月后成为胎儿后期稳定的造月后成为胎儿后期稳定的造 血场所，出生血场所，出生2525周后，成为机体周后，成为机体 惟一的造血场所；惟一的造血场所；3 3、骨髓造血、骨髓造血卵黄囊卵黄囊肝肝 （脾）（脾）骨骨髓髓 第第3周周第第12-15周周第第8周周 生后生后4-5日日 第第10周周 终身（淋）终身（淋）2424周周终身终身(二二)、生后造血、生后造血1 1、骨髓造血：、骨髓造血：1 1）出生）出生 生后生后5 5岁，骨髓均为红骨髓，全部参与岁，骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育需要；造血，以满足生长发育需要；2 2）5-75-7岁时，黄骨髓逐渐形成，具有造血潜能；岁时，黄骨髓逐渐形成，具有造血潜能；3 3）年龄越小，造血潜能越低，需要时，会出现）年龄越小，造血潜能越低，需要时，会出现髓外造血现象；髓外造血现象；2 2、髓外造血、髓外造血 1 1）、正常情况下不参与造血；）、正常情况下不参与造血；2 2）严重感染或溶血性贫血等需要造血增加）严重感染或溶血性贫血等需要造血增加 时，则发挥造血潜能；时，则发挥造血潜能；3 3）表现为：肝、脾、淋巴结肿大；）表现为：肝、脾、淋巴结肿大；二、血液特点二、血液特点 年年龄不同，血象各具特龄不同，血象各具特点点：年龄红细胞血红蛋白白细胞与分类血小板数血红蛋白种类血容量血容量初生时5.07.01012/L150220g/L1520109/L150250109/L（与成人相似以HbF为主，占70%，新生儿占体新生儿占体重重10%生后612小时2128 109/L中性占65%，淋巴占30%被HbA代替，4月20%，1岁5%，生后4-6（10）天12109/L中性占50%，淋巴占50%2岁后达成人水平生后23月31012/L110/L婴儿期4.24.51012/L120150g/L维持10 109/L水平中性占35%，淋巴占60%46岁4.24.51012/L120140g/L48 109/L中性占50%，淋巴占50%儿童占体重儿童占体重810%8岁4.24.51012/L120140g/L48 109/L（接近成人）成人占体重成人占体重6%8%小儿出血性疾病的小儿出血性疾病的护理护理重庆医科大学儿童医院重庆医科大学儿童医院张萍张萍 副主任护师副主任护师第一节第一节 血友病的护理血友病的护理 (Hemophilia)(Hemophilia)目的要求：目的要求：掌握血友病的掌握血友病的定义定义、病因。病因。了解发了解发病机制。病机制。掌握血友病的掌握血友病的临床特点临床特点。熟悉辅助检查要点熟悉辅助检查要点 。掌握血友病掌握血友病治疗要点治疗要点。掌握护理诊断和掌握护理诊断和预防出血的护理措施。预防出血的护理措施。了解血了解血友病友病遗传筛查遗传筛查的重要性的重要性 血友病血友病(Hemophilia)(Hemophilia)是一组遗传性凝血功能障是一组遗传性凝血功能障碍的碍的出血性疾病出血性疾病。其特点为终身在轻微损伤后发其特点为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。生长时间的出血。定义血友病血友病甲甲-缺乏缺乏血友病血友病乙乙-因子缺乏因子缺乏血友病血友病丙丙-因子缺乏因子缺乏分类XbXB XbY XBXB XBYXBYXbXB遗传特性1、血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男 性发病；2、血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，两 性均可发病；3、多数有家族史，但约有30%病例无肯定家族史；4、患病男(XbY)与正常女(XBXB)婚配，子女中男均正常，女为携带者；正常男(XBY)与携带者女(XBXb)婚配，子女中男半数为患者，女半数为携带者；患者男（XbY）与携带者女（XBXb）婚配，所生男孩半数有血友病，女孩半数为血友病，半数为携带者。遗传特性XbY XbXB XbXb XBYXbYXbXBXbXB XBY XBXb XBYXbYXBXB 、因子的缺乏，使凝血过程第一因子的缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。固障碍，导致出血倾向。发病机制发病机制发病机制发病机制凝凝血血过过程程内内源源性性凝凝血血途途径径外外源源性性凝凝血血途途径径共共同同凝凝血血途途径径参与内源性凝血途径的因子参与内源性凝血途径的因子、X X、XaCa纤维蛋白凝块形成内皮下胶原纤内皮下胶原纤维与凝血因子维与凝血因子接触接触主要表现主要表现-终身有轻微损伤或小手术后长时间出血倾向。终身有轻微损伤或小手术后长时间出血倾向。血友病甲、乙多在血友病甲、乙多在2 2岁时发病，重型者新生儿期即发病。岁时发病，重型者新生儿期即发病。发病年龄越早，程度越重，预后越差；发病年龄越早，程度越重，预后越差；（重症患儿多于（重症患儿多于5 5岁死亡）岁死亡）出血部位：出血部位：皮肤粘膜、皮下及肌肉、关节腔皮肤粘膜、皮下及肌肉、关节腔（以膝、踝关节最常受累）以膝、踝关节最常受累）；消化道、泌尿道或内脏；消化道、泌尿道或内脏；颅内出血：易危及生命颅内出血：易危及生命相关表现：相关表现：临床表现临床表现 出血倾向出血倾向。1.1.凝血时间延长；凝血时间延长；2.2.凝血酶凝血酶原消耗不良原消耗不良；3.3.凝血活酶生成试验异常；凝血活酶生成试验异常；4.4.出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常；出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常；5.5.免疫学方法测定因子免疫学方法测定因子、的活性的活性,对血友病对血友病甲甲乙乙有诊断有诊断意义；意义；辅助检查辅助检查治疗治疗要点要点养养成成安安静静的的生生活活习习惯惯避避免免肌肌肉肉注注射射和和手手术术术前、术中和术後术前、术中和术後补充缺乏的补充缺乏的 凝血因子凝血因子预防预防出血出血替代替代疗法疗法止血止血基因基因治疗治疗关关 键键输输入入凝凝血血因因子子止止血血药药应应用用：局局部部加加压压包包扎扎止止血血护理诊护理诊断断/问题问题出血出血 潜在并发症潜在并发症自尊紊乱自尊紊乱躯体活动障碍躯体活动障碍疼疼 痛痛组织完整性受损组织完整性受损凝血因子缺乏凝血因子缺乏所致出血有关所致出血有关 关节腔积血关节腔积血皮下、皮下、肌肉血肿肌肉血肿疾病终身性疾病终身性 关节腔积血、肿痛关节腔积血、肿痛 活动受限关节畸形活动受限关节畸形 功能丧失功能丧失护理措施护理措施1、防治出血防治出血2、病情观病情观察察3 3、减轻疼痛、减轻疼痛4 4、预防致残、预防致残尽量避免外伤尽量避免外伤、肌注、手术、深部组织穿刺，、肌注、手术、深部组织穿刺，必须时尽量选用小针头、拔针后延长按压时间必须时尽量选用小针头、拔针后延长按压时间或术前、术中、术后补充缺乏的凝血因子或术前、术中、术后补充缺乏的凝血因子输注凝输注凝 血因子血因子局部止血局部止血神志、生命、体神志、生命、体征、出血量、有征、出血量、有无内脏出血、淤无内脏出血、淤癍淤点、血肿等癍淤点、血肿等冰敷出血部位冰敷出血部位抬高制动患肢抬高制动患肢保持功能位保持功能位适宜关节活动适宜关节活动必要时手术矫正必要时手术矫正畸形畸形15 5、心理护理、心理护理6 6、健康教育、健康教育增强患儿自信心和自我控自能增强患儿自信心和自我控自能力，减轻焦虑和挫折感力，减轻焦虑和挫折感对家长进行对家长进行遗传咨询遗传咨询基因携带者作基因携带者作产前基因分析产前基因分析营造安全生活营造安全生活环境，建立保环境，建立保护措施护措施鼓励患儿规律、鼓励患儿规律、适度的锻炼和运动适度的锻炼和运动思考题思考题1.血友病的遗传特性如何?2.血友病分类依据是什麽?3.血友病的治疗要点护理措施是什麽?第二节第二节红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症）缺乏症 是一种是一种红细胞红细胞葡萄糖葡萄糖6 6磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶（G G6 6PDPD）遗传性缺乏所引起的）遗传性缺乏所引起的溶血溶血性疾病。性疾病。概述概述 定义定义 本病为本病为X X连锁不完全显性遗传，男性发病高于女性。男性杂合连锁不完全显性遗传，男性发病高于女性。男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病。子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病。XaXXaX XY XY XaXaXaXa XaYXaY XX XX XaYXaY遗传遗传特性特性XaX XaY XX XYXaXa XaY XaXa XaY XXa XY XXa XYX连锁不完全显性遗传 1 1）酶活性严重缺乏伴代偿性慢性溶血；）酶活性严重缺乏伴代偿性慢性溶血；（活性（活性0 0）2)2)酶活性严重缺乏，蚕豆及氧化类药物可酶活性严重缺乏，蚕豆及氧化类药物可诱发溶血诱发溶血 ；（酶活性（酶活性1010）3)3)酶活性轻中度缺乏，氧化类药物可诱酶活性轻中度缺乏，氧化类药物可诱发溶血发溶血 （酶活性在（酶活性在10106060）之间）之间；4)4)酶活性轻度降低或正常，一般不溶血酶活性轻度降低或正常，一般不溶血（酶活性在（酶活性在6060100100）之间）之间；5)5)酶活性增高；酶活性增高；分类分类四川广东湖南广西江西区区域域特特点：点：男男性性患患者者占占9 90 03 3岁岁以以下下占占7 70 0年年龄龄特特点点成人少见，成人少见，少数病人至中老年才首发少数病人至中老年才首发家家族族性性发发病病时时间间常发生于初夏蚕豆成熟常发生于初夏蚕豆成熟 季节。季节。多数病人因多数病人因 进食新鲜蚕豆进食新鲜蚕豆 而发病。而发病。蚕豆病只发生于蚕豆病只发生于G6PDG6PD缺缺 乏者，但并非所有的乏者，但并非所有的 G6PD G6PD缺乏者吃蚕豆缺乏者吃蚕豆 后都发生溶血后都发生溶血发病情况G6PDG6PD缺乏属缺乏属遗传性遗传性疾病，疾病，40 40以上的病例以上的病例 有家族史有家族史高铁高铁血红血红蛋白蛋白 GSHGSHG6PD血红蛋白血红蛋白酶蛋白酶蛋白膜蛋白膜蛋白G6PDG6PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶旁路代谢中所必需的脱氢酶H H+6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖NADPNADPNADPHNADPH维持维持过氧化氢酶过氧化氢酶活性活性还还 原原保保 护护GSSGGSSG还还原原H H2O O2H2O蚕豆蚕豆血红蛋白血红蛋白变性沉淀变性沉淀珠蛋白小体珠蛋白小体溶溶 血血氧化药氧化药临床表现临床表现起病急，起病急，进进食新鮮食新鮮蚕蚕豆豆后发后发生生急性急性溶血溶血不同程度不同程度贫贫血程度血程度全身全身症症状状溶血表现溶血表现1 1、起病急，大多在起病急，大多在进进食新鮮食新鮮蚕蚕豆豆后后1 12 2天內天內发发生溶血，生溶血，最短者只有最短者只有2 2小小时时，长长者可相隔者可相隔数天数天天。如因吸入花粉天。如因吸入花粉而而发病发病者，症者，症状状可在可在数数分分钟钟內出現。內出現。2 2、不同程度的贫、不同程度的贫血程度血程度；3 3、全身、全身症症状：状：发热发热、畏寒、畏寒、头晕头晕、头头痛、痛、厌厌食、食、恶恶心心呕呕吐、腹痛吐、腹痛，全身不全身不适适、疲倦乏力等。、疲倦乏力等。严严重者重者出出现现面面色极度苍色极度苍白，白，脉脉搏微弱而搏