广医大儿科学教案10地中海贫血

教案首页第6汀课教案完成,2017年8月26日授课时间2017年9月22日深程名称儿科学年级12014【专业、尿次|临床仁学本科扯深教师H5诙型(大.小)大添学时|2投深题目荣、节)基本教材或王要参考书|儿科学趸双诒版腻丶编:谭建斧、植国胜教学目的与要求1了解正帮小儿巾红迫有的构求及变化烈律,焦悉札痒的症四与发症枝理。2、学描地中海苑巾仪临床表现与诊阮。3、熙悉地巾海货一的预防治疗。大作肉宣与时间安排,教学方法:采用多照伯敏学1、筱要介细正帝小儿心红蛎门的构成与正币值,者重指出HbF的变化规律。5分铁2、一航介绍本病病因及发病机理,指出本病病因是珠蛇门肽链的基因歇失或点宋变导致心红蛇门中的肤链合成障碍而发病。18分铁3、重点介细B-重型、经型、中间型及e地货各型的临应表现,实狸室检查、诊断要点40分作尘、重点仆组本病预办,包揣遵免近絮结婚,婉前检查,产前诊断等。5分作5、一航介绍本病治疗,强调本病无特殊治疗,贫心志重者输心,志用铁剂,商功能亢进者切智12分钟教学玑点、罪庞:重点:、地巾海贫一的病因及发病机理2、卫地贫各型的临应表现,实验室检查及诊断要点准点:1、a卫地贫的发病机理及Hb成份改变特点2、a、地财的各型临应表现异同点教伊宪审阅意见:教研家主佐笛扣平月D基本内宣铸助手段和时间分阮一、俊述本病是一种遇传性惶性洁巾性贫巾.由一玮蛎自基因的缺阿俭仁红蛇门肽链肌一种或儿秋合成减少或不能合成.导致巾红蛇门组或或份改变而发生溶巾性责血。者重指出本病是一种道传性代谍性疾病,临应表现为慷性溶心性贫万。一、病因及发病机理、症因,丰要由一玮蛎自的肤链有一种或儿种合成凑少或不能合成导致巾红蛇门纬成成分改变而发生慷性溶心性贫心-2、发病机理讲述地巾海货心的洛力机制:过多仪珥蛋门肤链造成1)幼细胥变形能力下陆2)幼细胥嘉上Heinzs小作沉着,红细胞易袖清除3)幼细胥摸功能改变,新抗原星露,红细胥日袖孙噬、临应表玮CL)重点介绍重型B-扦巾海货心Cookeysanemia的临床表玲临应特点虫起病吊外貌特点及出现时间肝腊肿大,牌大为平生长发育蓓后2)在了解重型B-地巾海货心的临应表现的基硬上,抽要介组经巾型B-地责的临床表现3)丹要介绍巾间型*地巾海贫心(Hb-H病)以临应表现本型是帝见的x地巾海贫血临应特点虫大部份代三步内怡病多为巾等度货巾可有反复黄疸回肝牌巾等度肤大固感染旷可出现货巾危象(4)一航介绍轶型及重型*地巾海财巾的临应表现尔、实狼室检查朱保特点骨髅像特点木红蛎门分析检查HB-E坦高是霄诊B-地巾海贫心的中要依扳HB-H增高是确诊-地巾海货心(HB-H病)的丶要依技口8分钟10分钟为了帮助理解发病机理,的单复习正管红逆自的肌链红成1分钊尽合重理B扬英难的外魏特征、历胡育大、HB儿泳闸片加深临床印傲10分钟10分铁观相地中海质亢希像及训能像了解其特点、许新6分钝CLD)大部分怀病史强说HB分枪智论筠2)惶性进行性溶市性贫市侠探3)可有黄疸及特殊面宪4肖牌肤大5)家族史6)HB分析检查碍识5分钟訾别诊断7)歇俊性贫人;贫仁及肝智胖大程度经,HB心泳正帝C8)传梁性肝灵出现黄疲及肚胖大应与之警别,HB-H病贫巾软明显,HB心泳年常,肚炎肝功夜常、治疗:者重指出本病是道传性痢病,无封效治疗为丶。CD)一航治疗10分钟2)输血3)借用余鲜史剂4)玲切除拱征5)骨偷移植6)基因洙化治疗、顽劣:预劣为主,主要淅庞:3分钟(能市维查霜诱伟症以顾防为主)做好婉前检查(G)有家族史者产前检查1、正常巾红蛎自的纬成及地贲的发病机理2.&卫地贲经、巾、重型伯临应表现3、诊断和治疗的要点小“结|本病以预古为中1HbH病的父母广像及Hb分析有无歼常?复习恩|2B-地货虱型父母Hb分析有可改变HbF做Hb申泳可检测出米吗?作业题下欣添预习要|液作疗法实施情涛及分