脊索瘤放疗靶区勾画

脊索瘤放疗靶区勾画概述脊索瘤好发部位：中线骨骼部位，骶尾部>头颈部>椎体脊索瘤组织学上属于良性肿瘤，但临床生物学表现为恶性，具有局部侵袭性生长和远处转移的特点，但临床病程长，进展相对缓慢，淋巴转移少见。归入低度恶性肿瘤范畴发生于头颈部的脊索瘤主要位于蝶骨底部、斜坡及鞍上区域，表现为膨胀侵袭性生长，容易侵犯周围的重要解剖结构部分患者可出现远处转移，可能与临床病程较长有关。发生远处转移的概率：骶尾部>椎体>颅底斜坡，最常见的远处转移部位为肺，其次为肝和骨病理类型：1.经典型 最常见 2.软骨样型 大多见于颅底 3.去分化型 少见，预后差。病理学特点为典型的脊索瘤结构和肉瘤样结构并存，但两种成分分界清晰，而且肉瘤成分中CK阴性 4.肉瘤样脊索瘤 为近年来从去分化脊索瘤中单独分出，与去分化型的共同之处有肉瘤样成分，不同之处为肉瘤样成分CK阳性治疗原则脊索瘤首选手术治疗，争取做到肿瘤全切，即便不能全切，通过手术可以缩小肿瘤体积，解除肿瘤对危及器官如脑干和视通路的压迫，为后续的放疗创造条件因为脊索瘤少有能手术彻底切除者，且术后局部复发率高，因此多数学者主张无论手术切除情况，术后放疗应为常规但也有学者认为，目前手术全切率明显较前增加，即便复发也有再次手术机会，而且本病进展缓慢、放疗副作用的影响等，因为目前多主张有适应症地选择应用术后放疗，即对术后残留明显、多次术后复发者或术后病理有肉瘤成分者，则采用术后放疗。同时应指出，脊索瘤对放疗相对抗拒，放疗的目的主要是降低局部复发率，延长病变进展时间，而非达到肿瘤完全消失的目的放疗处方剂量及靶区设计脊索瘤放疗技术采用调强放疗，有条件者可采用质子/重离子治疗如采用调强技术，则靶区CTV一般在影像显示的GTV周围外放0-1cm推荐放疗剂量60-70Gy，如果放疗剂量<60Gy，则局部复发率70%-100%如果危及器官在安全剂量范围内，则可争取总量达80Gy增加放疗剂量可以降低局部复发机会，但是否改善总生存率有争议预后手术切除程度显著影响预后，是最重要的预后指标发生部位对预后有影响，颅底斜坡的脊索瘤好于骶尾部和脊柱，主要与后者更易发生远处转移有关3.青少年预后好于中老年人，男性预后好于女性4.软骨样型脊索瘤、经典型脊索瘤好于去分化、肉瘤样脊索瘤5.肿瘤体积大超过70cc，或术后残存超过20cc者局部复发风险明显增加 6.肿瘤内有坏死成分预后变差典型案例女性，30岁，蝶窦枕骨斜坡脊索瘤。内镜下大部分肿瘤切除，术后IMRT放疗GTVp包括影像上残存病灶，69.96Gy/2.12Gy/33次CTV包括GTVp以及术前显示的肿瘤范围并外放5-10mm安全距离，剂量60.06Gy/1.82Gy/33次。治疗后控制3年后局部进展，后失随访