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泌尿系统疾病分析报告(powerpoint 60页)

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泌尿系统疾病分析报告(powerpoint 60页)

泌尿系统疾病泌尿系统疾病(Diseases of urinary system) 病理学系病理学系ContentContentv泌尿系统结构与功能泌尿系统结构与功能 Structures and functionsv肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritisv肾盂肾炎肾盂肾炎 Pyelonephritis 1 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 2 急进性急进性( (新月体性新月体性) )肾小球肾炎肾小球肾炎 3 3 膜性肾小球病膜性肾小球病 4 4 微小病变性微小病变性肾小球病肾小球病 5 5 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 6 6 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 8 8 IgA IgA肾病肾病 9 9 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 Pathological types of primary glomerulonephritis急性肾炎综合征急性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 三、肾病综合征及相关的肾炎类型三、肾病综合征及相关的肾炎类型 Nephrotic syndrome- -三高一低三高一低! ! 大量蛋白尿大量蛋白尿 Albuminuria 明显水肿明显水肿 Edema 高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia&脂尿(脂尿(lipiduria) 低蛋白血症低蛋白血症 HypoalbuminemiaEtiology of nephrotic syndromePrimary glomerulonephritis: 15岁以下儿童岁以下儿童 膜性肾小球病:膜性肾小球病:多成人见多成人见 微小病变性肾小球病:微小病变性肾小球病:儿童多见儿童多见 局灶性节段性肾小球硬化:儿童多见局灶性节段性肾小球硬化:儿童多见 膜增生性膜增生性GN:儿童、青年:儿童、青年 系膜增生性系膜增生性GN:青少年,男多于女:青少年,男多于女System disease: 成人成人 糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积症糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积症(一)膜性肾小球病(一)膜性肾小球病 (Membranous Glomerulopathy) 是成人肾病综合征最常见的病因是成人肾病综合征最常见的病因特点:特点:病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物 沉积,沉积,弥漫性毛细血管基底膜增厚弥漫性毛细血管基底膜增厚非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿肾小球无明显炎症现象,又称肾小球无明显炎症现象,又称膜性肾病膜性肾病慢性进行性,对皮质激素不敏感,病程较长,多数慢性进行性,对皮质激素不敏感,病程较长,多数 反复发作反复发作Pathogenesis抗上皮细胞膜抗原形成抗上皮细胞膜抗原形成 免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积上皮下 基底膜增厚包绕、损伤基底膜增厚包绕、损伤慢性的原位免慢性的原位免疫复合物沉积疫复合物沉积Pathological changesMacrography: 大白肾大白肾Light microscope:弥漫性肾小球毛细血管弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚基底膜增厚Electron microscope:上皮肿胀,足突消失,上皮肿胀,足突消失,上皮下大量电子致密物沉积,基底膜靴钉上皮下大量电子致密物沉积,基底膜靴钉状突起,基底膜虫蚀状状突起,基底膜虫蚀状Immunofluorescence: 基底膜表面可见基底膜表面可见IgGIgG和和C3C3颗粒荧光颗粒荧光Here is the light microscopic appearance of membranous glomerulopathy in which the capillary loops are thickened and prominent, but the cellularity is not increased. A silver stain of the glomerulus highlights the proteinaceous basement membranes in black. There are characteristic spikes seen with membranous glomerulopathy seen here in which the black basement membrane material appears as projections around the capillary loops. Membranous glomerulopathy is an immunologically mediated disease in which deposts of mainly IgG and complement collect in the basement membrane and appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence.(二)微小病变性肾小球病(二)微小病变性肾小球病(Minimal change glomerulopathy) 是儿童肾病综合征最常见的病因是儿童肾病综合征最常见的病因特点:特点:病变特征为病变特征为弥漫性上皮细胞足突消失弥漫性上皮细胞足突消失光镜下光镜下肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常; ; 肾小管上皮细肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积,又名胞内常有大量脂质沉积,又名脂性肾病脂性肾病水肿,选择性蛋白尿,一般无高血压或血尿水肿,选择性蛋白尿,一般无高血压或血尿对皮质激素治疗效果好,预后好对皮质激素治疗效果好,预后好Pathogenesis发病机理现尚不清楚发病机理现尚不清楚可能与可能与T T淋巴细胞功能异常有关淋巴细胞功能异常有关T T细胞产生的细胞因细胞产生的细胞因子或细胞因子样物质子或细胞因子样物质上皮细胞损伤上皮细胞损伤足突融合消失足突融合消失滤过功能改变,蛋白尿滤过功能改变,蛋白尿nephrinnephrin基因的突变基因的突变Pathological changesMacrography: 大白肾,切面可见黄白色条纹大白肾,切面可见黄白色条纹Light microscope: 近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴Electron microscope: 弥漫性脏层上皮细胞足突消失弥漫性脏层上皮细胞足突消失Immunofluorescence: 无免疫球蛋白或补体沉积无免疫球蛋白或补体沉积两种肾病综合征相关性肾炎比较两种肾病综合征相关性肾炎比较 膜性肾小球病膜性肾小球病 微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病v好发人群好发人群 成人成人 儿童儿童 v发病机制发病机制 慢性免疫复合物慢性免疫复合物 T T细胞功能异常细胞功能异常v大体大体 大白肾大白肾 大白肾、黄白色条纹大白肾、黄白色条纹 v光镜光镜 基底膜增厚基底膜增厚 肾小球正常,肾小管脂质沉积肾小球正常,肾小管脂质沉积v电镜电镜 上皮下沉积物、基底膜增厚上皮下沉积物、基底膜增厚 上皮细胞足突消失上皮细胞足突消失v免疫荧光免疫荧光 基底膜颗粒样荧光基底膜颗粒样荧光 无无v蛋白尿蛋白尿 非选择性非选择性 选择性选择性v病程病程 较长、慢性进行性较长、慢性进行性 较短较短v治疗治疗 对皮质激素不敏感对皮质激素不敏感 皮质激素治疗效果好皮质激素治疗效果好v预后预后 较差较差 较好较好 五、慢性肾小球肾炎五、慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis)各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果病变特点为病变特点为大量肾小球纤维化、硬化大量肾小球纤维化、硬化主要症状为主要症状为慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭大部分病人有肾炎病史,少数病人发现大部分病人有肾炎病史,少数病人发现时已为晚期时已为晚期Pathogenesis肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量质、纤维母细胞大量增生和纤维化增生和纤维化长期大量蛋白尿,使蛋白质沉积长期大量蛋白尿,使蛋白质沉积 肾小球硬化肾小球硬化大量肾单位荒废大量肾单位荒废 导致有功能的肾单位减少使导致有功能的肾单位减少使之处于之处于高灌注和高滤过状态高灌注和高滤过状态,先代偿性增大,先代偿性增大,最终使肾小球日趋硬化最终使肾小球日趋硬化Pathological changes继发性继发性“颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾” MacrographyA A 大量肾小球玻璃样变及纤维化大量肾小球玻璃样变及纤维化,所属的肾小管,所属的肾小管 也萎缩、纤维化、消失也萎缩、纤维化、消失B B 残留的肾单位代偿性肥大残留的肾单位代偿性肥大,肾小球体积增大,肾小球体积增大, 肾小管扩张肾小管扩张C C 细小动脉玻璃样变及内膜增厚细小动脉玻璃样变及内膜增厚,管腔狭窄,管腔狭窄 D D 间质纤维化间质纤维化,常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润;,常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润; “肾小球集中现象肾小球集中现象” Light microscope早期有原发肾炎的症状早期有原发肾炎的症状主要表现为主要表现为Chronic nephritic syndromeUrinary changes:肾小球滤过率增加,肾小肾小球滤过率增加,肾小管重吸收减少管重吸收减少多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿Hypertension:肾小球硬化,肾单位缺血,肾小球硬化,肾单位缺血,肾素肾素Anemia:促红细胞生成素分泌减少促红细胞生成素分泌减少Azotemia or uremia:肾功衰竭,毒物蓄积肾功衰竭,毒物蓄积Relations between clinic and pathology病程进展速度差异很大,但病程进展速度差异很大,但预后均极差,预后均极差,病人常死于病人常死于尿毒症尿毒症和和高血压引起的心衰或高血压引起的心衰或脑出血脑出血Outcome某青年妇女,近一周某青年妇女,近一周来发热,腰部疼痛剧来发热,腰部疼痛剧烈,排浑浊尿液。查:烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,双侧腰急性热病容,双侧腰部压痛与扣击痛明显,部压痛与扣击痛明显,余无明显异常。余无明显异常。1. 临床诊断?临床诊断?2. 如何解释这些症状、如何解释这些症状、体症?体症?Case discuss 肾盂肾炎肾盂肾炎Pyelonephritis(PN)累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病特点:特点:女性多见(男:女女性多见(男:女=1=1:1010)主要症状:发热,腰痛,脓尿,血尿主要症状:发热,腰痛,脓尿,血尿, , 尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛分类:急性分类:急性PNPN:急性化脓性间质炎:急性化脓性间质炎 慢性慢性PNPN:慢性间质炎伴肾实质:慢性间质炎伴肾实质 的破坏,硬化的破坏,硬化Etiology革革兰兰氏氏阴阴性性菌菌为为主主,尤尤其其大大肠肠杆杆菌菌(60-8060-80)、变变形形杆杆菌菌、产产气杆菌等气杆菌等急急性性肾肾盂盂肾肾炎炎多多为为单单一一细细菌菌感感染染,慢慢性性肾肾盂肾炎常为混合感染盂肾炎常为混合感染急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 Acute pyelonephritis 细菌感染引起的肾间质、肾盂和肾小管细菌感染引起的肾间质、肾盂和肾小管的急性化脓性炎症的急性化脓性炎症v 病因病因v 病理变化病理变化v 临床与病理联系临床与病理联系v 结局结局Infective pathwayHematogenous/descending infection: 细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累Ascending infection(important):): 细菌上行到肾盂,引起肾盂和肾组织炎症,以细菌上行到肾盂,引起肾盂和肾组织炎症,以

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