贫血的鉴别

贫血的鉴别诊断1.贫血与年龄的关系（1）出生后12天发病：见于新生儿黄疸、先天性纯红再障。（2）婴幼儿发病：见于缺铁性贫血、营养不良巨细胞性贫血。（3）儿童时期发病：见于遗传性球形红细胞病、蚕豆病（G-6-PG缺陷）。（4）青壮年发病：再生障碍性贫血、MDS、阵发性血红蛋白尿。（5）中老年发病：见于多发性骨髓瘤、骨髓纤维化。2.居住地区如钩虫病多发生于华南和华东地区，疟疾发生于北纬25线以南地区，黑热病发生于苏北、皖北、鲁南地区。3.发病的缓急（1）急性发病：见于急性溶血性贫血、急性再生障碍性贫血、新生儿黄疸。（2）发病缓者：见于多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、慢性再生障碍性贫血、MDS。4.贫血的伴随症状对鉴别诊断的意义（1）伴有淋巴结肿大：见于恶性组织细胞增多症、骨髓纤维化。（2）伴有脾肿大：见于遗传性球形红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、地中海贫血、免疫性溶血性黄疸、疟疾、黑热病。（3）伴有发热：见于急性溶血、急性骨髓坏死、恶性组织细胞病、急性再生障碍性贫血、疟疾、黑热病。（4）伴有皮疹：见于多发性骨髓瘤、皮肤恶性组织细胞增多症。（5）伴有皮肤炎症及溃疡：见于遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、镰刀状红细胞贫血。（6）伴有紫癜：见于再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、Fan-coni综合征。（7）伴有皮肤色素沉着：见于地中海贫血、慢性溶血性贫血、含铁血黄素沉着症。（8）伴有出血倾向：见于恶性组织细胞增多症、再生障碍性贫血、MDS、急性骨髓坏死。（9）伴有反甲：见于缺铁性贫血（甲板中部凹陷周围隆起，呈匙状甲）。（10）伴有脱发：见于营养性巨细胞贫血。（11）伴有吞咽困难：见于缺铁性贫血-吞咽困难综合征，又称Plummer-Vinson综合征。此为缺铁、多种维生素缺乏引起的一种病理改变。主要表现为食管近端的横纹肌及平滑肌有退行性变，食管黏膜可有赘片，可能与吞咽困难有关。多见于40岁女性，有偏食者。可表现为食欲不振、乏力、苍白、心悸、匙状指（趾）、脱发等，亦可有口角炎、舌痛等。Plummcr-Vinson 综合征的三大主征为缺铁性贫血、吞咽困难和口角炎。（12）伴有异食癖：指对食物以外的物质有不能自制的食欲，多发生于13岁的幼儿。发生的原因可能与缺铁、缺锌有关，疏忽管教也可能为发病的因素。异食癖物品有陶土、粉笔、泥土、纸张等。多在35岁自行终止。（13）伴有恶心、呕吐：在严重贫血的患者，由于中枢缺氧引起。（14）伴有腹痛：见于腹内脏病变引起的出血，如溃疡病出血、胆道出血、结肠疾病引起的出血。（15）伴有血红蛋白尿；见于血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性血管内溶血。（16）伴有心绞痛：见于严重贫血，因红细胞减少，带氧量减少引起。（17）伴有心脏病、心力衰竭：见于严重贫血引起的贫血性心脏病、多发性骨髓瘤引起的心肌淀粉样变。（18）伴有肾脏损害、心功能衰竭：见于多发性骨髓瘤、急性血管内大量溶血。（19）伴有骨骼疼痛：见于多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、急性骨髓坏死。（20）伴有发育迟缓：见于先天性血液系统疾病，如Fanconi综合征、地中海贫血。（21）伴有肢体骨骼畸形：见于Fanconi综合征、海洋性贫血、血红蛋白病。（22）伴有精神发育不全：见于地中海贫血、血红蛋白病、纯红细胞再障、Fanconi综合征。（23）伴有神经系统症状：见于营养性巨细胞性贫血，由缺乏叶酸、维生素12引起。可出现脊髓后索及侧索受损的临床表现。并可出现精神症状，如狂躁、妄想、智力差、嗜睡等。（24）伴有多发性神经炎：见于营养性巨细胞贫血、多发性骨髓瘤、恶性贫血、溶血性尿毒症综合征。（25）伴有智力障碍：见于型地中海贫血、Fanconi综合征、纯红细胞再生障碍性贫血。（26）伴有黄疸：见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、口形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、G-6-PD缺乏及丙酮酸激酶缺乏症、先天性高铁血红蛋白病、地中海贫血、镰状红细胞贫血。5.实验室检查对贫血诊断的意义（1）红细胞检查1）根据红细胞的大小：分为正常细胞性贫血、大细胞性贫血、小细胞正常色素性和小细胞低色素性贫血。红细胞大小分类类别细胞直径（m）MCV(fl)MCH（pg）MCHC（%）正常红细胞69829227313236大细胞性贫血1092313236小细胞正常色素性贫血68227313236小细胞低色素性贫血6802732A.大细胞性贫血：见于营养性巨细胞性贫血，由叶酸、维生素B12缺乏引起，可因血红蛋白含量增加而呈高色素贫血，也可因血红蛋白含量正常而呈正色素性贫血。B.小细胞性贫血：见于缺铁性贫血，除细胞直径较小外，其中血红蛋白含量也不足，称为小细胞性低色素性贫血。若其中血红蛋白含量并不少，则称为小细胞性正常色素性贫血。C.正常红细胞性贫血：多见于骨髓疾病，如再生障碍性贫血、急性失血性贫血、MDS。2）根据红细胞的形态A. 红细胞大小不均匀：见于叶酸、维生素B12缺乏。B. 正常红细胞与低色素红细胞混合存在：见于铁粒幼细胞贫血。C. 靶形红细胞：红细胞体积大，但血红蛋白含量少，表现为中心深染、外周浅染、边缘又深染，呈靶形。主要见于地中海贫血、严重缺铁或溶血性贫血。D. 口形红细胞：在红细胞中有似微张开的鱼口，见于遗传性口形红细胞增多症，偶见于酒精中毒性肝病。E. 椭圆形红细胞：红细胞呈椭圆形是因为细胞内的收缩蛋白、锚蛋白、区带蛋白等缺乏所致。正常人血液中偶见，多<15%，若>15%则为异常。见于地中海贫血、缺铁性贫血、失血性贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症。F. 球形红细胞：红细胞直径<6um，呈球形，因其厚度增加故无中心浅染。因红细散骨架蛋白缺乏，导致细胞膜缺陷，不能阻止Na*进入细胞内，而使细胞内晶体渗透压升高，导致水进入细胞内，故细胞呈球形。见于遗传性球形红细胞增多症、溶血性贫血、骨髓纤维化、自身免疫性贫血。G. 镰形红细胞：这是由于血红蛋白S（Hbs）在缺氧时聚合成束状，使红细胞变形呈镰刀状。此为遗传性疾病。H. 棘形红细胞：此因红细胞皱缩，在其周边有长短、宽窄各异的小突起510个。I. 这是由于血脂的改变引起。见于先天性脂蛋白血症，亦见于地中海贫血。1. 锯齿形红细胞：红细胞呈圆形，细胞边缘呈弯曲突出。见于尿毒症、丙酮酸激酶缺乏症、微血管溶血。J. 泪滴样红细胞：此因红细胞通过牌窦微血管时受挤压所致。见于骨髓纤维化。K. 皱缩性红细胞：红细胞的表面呈圆形棘样，短而钝，外形规则。见于急性铅中毒、尿毒症。L. 裂细胞或破碎红细胞：红细胞形态不规则，呈三角形、新月形、盔形、梨形等。见于巨细胞性贫血、DIC。其成因是红细胞因缺氧、内毒素等影响，在流经含有充满纤维蛋白细丝的微血管受挤压、切割后形成。M. 红细胞呈缉钱状：因高球蛋白血症或高纤维蛋白血症，其表面的正电荷将红细胞表面唾液酸所产生的负电荷抵消，从而消除红细胞之间相互排斥的作用引起。见于骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom巨球蛋白血症）。N. 红细胞凝集：见于冷凝集血症及冷抗体自身性免疫性凝血。3）根据红细胞结构异常A.点彩细胞：指在血涂片用瑞氏染色时，在成熟的红细胞内有散在深蓝色嗜碱性颗粒。此为未成熟的红细胞释放入血所致。见于铅、汞、铋中毒，也见于地中海贫血及MDS。B.有核红细胞：在成人血涂片中出现有核红细胞为病理现象。见于溶血性贫血、骨髓转移瘤。C.Howel-Jolly小体：此为红细胞核的残留物。见于溶血性贫血、地中海贫血、巨幼细胞性贫血。D.Cabot环：可能为红细胞胞浆中脂蛋白变性所致，也可能为残留的纺锤体。E.Heinz小体：此亦称变性珠蛋白小体。见于溶血性疾病。4）根据红细胞染色的改变A.过浅：在红细胞中心区的淡染区扩大。见于地中海贫血、血红蛋白病。B.过深：在红细胞中心区的淡染区消失。见于巨细胞性贫血。C.嗜多色红细胞：红细胞染成灰蓝色、灰红色等，细胞也较正常大。此为未完全成熟的红细胞。见于各种增生性贫血。灰蓝色物质为核糖核酸及核糖体。D.嗜碱性红细胞：胞体较成熟红细胞大，胞浆呈蓝色，此为早幼红细胞急速脱核后释放入血。见于急性溶血性贫血。（2）中性粒细胞检查1）增多：见于急性失血性贫血、急性溶血。2）减少：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性组织细胞增多症。3）核右移：见于营养性巨细胞贫血、再生障碍性贫血。4）结构异常A.Pelger-Huet：此为中性粒细胞核不能分叶，当核分成2叶时，核呈粗杆形、肾形、哑铃形，亦可呈夹鼻眼镜样畸形，故又称眼镜核。此为常染色体显性遗传性疾病，以成熟中性粒细胞为主的白细胞核不能分裂的缺陷，细胞功能正常。在白血病、骨髓异常增生综合征、骨髓增生性疾病也可见到此种Pelger-Huet畸形，称为获得性、也称假性Pelger-Huet 畸形。B.中性多分叶核粒细胞：在正常情况下，中性粒细胞大多具有2或3个核叶，有5个核叶罕见。分叶核在5个以上，见于巨幼红细胞贫血、MDS（3）血小板检查1）大血小板：血小板直径>4um。见于MDS、巨幼细胞贫血及白血病。2）小血小板：直径<2um。见于MDS及白血病。3）血小板大小不均：见于MDS及白血病。（4）骨髓穿刺检查：对血液病的诊断可提供可靠依据。（5）骨髓活检检查：在白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增多症、骨髓纤维化、MDS、恶性肿瘤骨髓转移时，如骨髓穿刺检查难以确诊时，可做此项检查。（6）骨髓影像学检查1）骨髓显像：静脉注入放射性核素mTc胶体，因其能被单核-巨噬细胞吞噬，并发出y射线，用y照相机拍摄，以显示骨髓内单核/巨噬细胞的分布情况及功能。间接观察红骨髓的功能及分布情况。对早期诊断骨髓转移瘤、多发性骨髓瘤、急性骨髓炎、病理性骨折等很有帮助。2）超声检查：对检查淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、胰腺等有无病变也很有帮助。3）X线检查：对发现内脏病变、骨髓病变也有帮助。