皮肤性病学-第二十八章 皮肤肿瘤（第1～5节）

第二十八章,皮肤肿瘤,第一节 痣细胞痣,第二节 皮脂腺痣,第三节 血管瘤与脉管畸形,第四节 瘢痕疙瘩,第五节 脂溢性角化病,第六节 汗管瘤,第七节 粟丘疹,第八节 皮角,第九节 皮肤纤维瘤,第十节 光化性角化病,第十二节 Paget病,第十三节 基底细胞癌,第十四节 鳞状细胞癌,第十五节 原发性皮肤T细胞淋巴瘤,第十六节 黑素瘤,第十一节 Bowen病,重点难点,常见良性、恶性皮肤肿瘤的临床特征,常见良性、恶性皮肤肿瘤的病理特点及治疗,疾病的流行病学、发病机制,痣细胞痣,第一节,重点难点,痣细胞痣的临床特征,痣细胞痣的病理特点及治疗方法,皮肤性病学（第9版）,（一）临床特征,交界痣,复合痣,皮内痣,根据痣细胞在皮肤内的位置,根据 发生时间,先天性,后天性,2.分型,痣细胞痣（鼻翼）,1.演变过程 发展 成熟 衰老,复合痣：痣细胞位于真-表皮交界处及真皮内,皮内痣：痣细胞位于真皮内,（二）病理特征,皮肤性病学（第9版）,交界痣：痣细胞位于真-表皮交界处,1.一般不需治疗 2.特殊部位建议手术切除 肢端、腰围、腋窝、腹股沟、肩部等摩擦及易受压部位，切除后行组织病理检查。,（三）治疗,皮肤性病学（第9版）,痣细胞痣非常常见，多表现为棕褐色、蓝黑色或黑色丘疹、斑丘疹，易于诊断和识别。 根据痣细胞位置的不同分为交界痣、复合痣、皮内痣。 易摩擦、易受伤部位的痣细胞痣，或怀疑有恶变倾向者，建议及早手术切除。,皮脂腺痣,第二节,重点难点,皮脂腺痣的临床特征,皮脂腺痣的病理特点及治疗方法,（一）临床特征,1.好发部位 头面部。 2.不同时期特点 儿童期斑块，少隆起（往往不易诊断） 青春期疣状、结节状、分瓣状 老年期疣状，质地坚实 头皮皮损可造成秃发。,皮肤性病学（第9版）,皮脂腺痣（头皮）,表皮呈乳头瘤样增生，皮脂腺小叶扩大,（二）病理特征,皮肤性病学（第9版）,1.皮损局限者 电灼烧、激光、手术。 2.皮损较大者 手术切除，必要时可植皮。 3.手术时机的选择 面部皮损建议儿童期切除，形成瘢痕的风险更小。,（三）治疗,皮肤性病学（第9版）,皮脂腺痣为先天发生，儿童期、青春期、老年期皮疹的临床及病理表现均各有特点。,血管瘤与脉管畸形,第三节,血管瘤：血管内皮细胞异常增殖的血管源性肿瘤。 脉管畸形：脉管系统的发育畸形，血管内皮细胞无异常增殖。,皮肤性病学（第9版）,概念,重点难点,血管瘤与脉管畸形的概念及本质区别；婴儿血管瘤的概念、临床表现及诊断；毛细血管畸形的临床表现,血管瘤与脉管畸形的分类；婴儿血管瘤的治疗,毛细血管畸形的治疗；静脉畸形的临床表现,传统的分类方法依据形态学分类,鲜红斑痣 草莓状血管瘤 海绵状血管瘤 混合血管瘤,分类,皮肤性病学（第9版）,1982年，Mulliken和Glowacki生物学分类方法,血管瘤 脉管畸形,1996年，国际血管性疾病研究协会（ISSVA）的生物学分类方法,血管瘤 婴儿血管瘤 先天性血管瘤 快速消退的先天性血管瘤 无消退的先天性血管瘤 化脓性肉芽肿 丛状血管瘤 Kaposi样血管内皮瘤 梭形细胞血管瘤 血管外皮细胞瘤 上皮样血管瘤,分类,皮肤性病学（第9版）,脉管畸形 微静脉畸形 中线型微静脉畸形 微静脉畸形 静脉畸形 动静脉畸形 淋巴管畸形 微囊型 大囊型 混合畸形,血管瘤 婴儿血管瘤 先天性血管瘤 丛状血管瘤 梭形细胞血管瘤 上皮样细胞血管瘤 化脓性肉芽肿 Kaposi样血管内皮瘤 网状血管内皮瘤 乳头状淋巴管内血管内皮瘤 血管外皮细胞瘤 混合血管内皮细胞瘤 Kaposi肉瘤 血管肉瘤 上皮样血管内皮细胞瘤,皮肤性病学（第9版）,分类（2014年）,良性,性质不明,恶性,病因及发病机制,血管新生（angiogenesis）过程的异常 血管生成（vasculogenesis）过程的异常 由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常，导致血管内皮细胞的异常增殖 多种细胞因子参与,婴儿血管瘤,皮肤性病学（第9版）,发病特点,生后6个月为早期增殖期，瘤体大小可达最终面积的80% 69个月为晚期增殖期 少数患儿增殖期会持续至1岁之后 瘤体最终在数年后逐渐消退,婴儿血管瘤,皮肤性病学（第9版）,皮肤性病学（第9版）,血管瘤的演变过程：从出生到3个月,皮肤性病学（第9版）,血管瘤的演变过程：2.5个月,血管瘤的演变过程：3岁,婴儿血管瘤的风险等级及分级依据,皮肤性病学（第9版）,皮肤性病学（第9版）,面部节段型 血管瘤,面部非节段型大面积血管瘤,高风险婴儿血管瘤,会阴节段型 血管瘤,臀部节段型 血管瘤,皮肤性病学（第9版）,眼周、口周及鼻周血管瘤,高风险婴儿血管瘤,皮肤性病学（第9版）,中度风险婴儿血管瘤,中度风险婴儿血管瘤,皮肤性病学（第9版）,低风险婴儿血管瘤,低度风险婴儿血管瘤,特征性的疾病发展过程,快速增殖期 稳定期 消退期,婴儿血管瘤的诊断,皮肤性病学（第9版）,临床表现,辅助检查,早期：充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片 后期：草莓样斑块或肿瘤,局部B超：适用于所有患儿 CT/MRI：适用于位于头面部、骶尾部、重要器官周围的瘤体,皮肤性病学（第9版）,婴儿血管瘤的治疗原则,外用受体阻滞剂 激光 局部约束 控制不佳遵循高风险原则,随诊观察 遵循中度风险原则,口服普萘洛尔,1.局部外用药治疗,适应证：浅表型婴儿血管瘤 以受体阻滞剂为主,婴儿血管瘤的治疗方法,皮肤性病学（第9版）,2.激光治疗 585/595nm脉冲染料激光。,浅表型婴儿血管瘤增殖期 消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑 血管瘤溃疡 无病灶选择性，对深部病灶无法抑制其生长，以不形成新的皮肤损伤为前提,3.系统治疗,适应证 高风险婴儿血管瘤（快速增殖或严重影响重要器官功能） 局部治疗无效者 普萘洛尔：一线治疗 糖皮质激素：具有全身用药适应证；存在普萘洛尔禁忌证,婴儿血管瘤的治疗方法,皮肤性病学（第9版）,4.其他治疗 局部注射硬化剂、栓塞、手术等,适应于瘤体局限而有一定深度，不适合局部外用或系统治疗者或治疗无效者,普萘洛尔治疗婴儿血管瘤注意事项,用药前检查：血尿便常规、全血生化（电解质、心肌酶、血糖、肝肾功能）、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、局部B超、胸片 剂量：1.52mg/（kgd），分2次服用 疗程：至少1年以上 停药年龄：以临床指征为停药依据（临床表现、瘤体B超结果） 适用年龄：年龄28天（特殊病例除外） 用药方法：逐步加量 停药方法：逐步减量，在2周以上的时间内逐渐减量至停药 监测指标：血压、心率、血糖、呼吸、精神状态、睡眠情况,皮肤性病学（第9版）,需注意肢端发冷、恶心、腹泻和睡眠障碍等 少数出现心动过缓、低血压、低血糖等,普萘洛尔不良反应,皮肤性病学（第9版）,临床表现,鲜红斑痣/葡萄酒色斑生后即可发现 面部多见，面部部分皮损沿三叉神经支配范围分布 皮损颜色可由淡粉色到紫红色 与体表面积的比例保持不变，随年龄增长颜色加重，增厚，甚至出现结节 鲑鱼斑多表现为界限不太规则或清晰的淡粉红色斑片 颈后部是最常受累的部位，也可见于额头、上眼睑、鼻尖、上唇等 面部鲑鱼斑多可在1年左右消退，但有时在哭闹、运动等情况下可能复现 颈后部位的鲑鱼斑多分布在枕后隆突和第5颈椎之间 大约有一半1年左右消退，另一半可终生不变,毛细血管畸形,皮肤性病学（第9版）,并发症,Sturge-Weber综合征 眼部损伤：青光眼 单侧面部鲜红斑痣 脑软膜血管畸形：癫痫、昏迷、脑出血等 Beckwith-Wiedemann综合征，Proteus综合征，Robert综合征 皮损附近软组织肿胀或骨发育过度 其他并发症可包括骨骼系统、神经系统、消化系统、泌尿系统等的症状和体征,毛细血管畸形,皮肤性病学（第9版）,皮肤性病学（第9版）,三叉神经第一支支配,三叉神经第二支支配,毛细血管畸形,三叉神经第三支支配,弥漫分布,鲑鱼斑,临床表现,蓝至紫色的皮肤结节 周围的静脉也可突出，有钙化的静脉石由局部自发性静脉血栓造成 大多数无症状，静脉石可引起疼痛 可发生在身体的任何部位,静脉畸形,皮肤性病学（第9版）,皮肤性病学（第9版）,静脉畸形,正确评估病情,血管损害程度：增强CT或MRI检查，了解皮肤血管及皮下血管异常情况 皮下组织：增强MRI检查，了解皮下脂肪、肌肉、及骨骼受累程度 神经系统发育情况：脑电图、头颅MRI检查，了解有无颅内血管发育异常及癫痫 其他器官检查：眼（测眼压、看眼底）、听力检查等,脉管畸形及相关综合征诊疗注意问题,皮肤性病学（第9版）,选择合理的治疗，避免过度治疗。,浅表血管畸形（鲜红斑痣） 脉冲染料激光治疗 光动力治疗 深部血管畸形（弥漫分布）： 存在动静脉瘘：评估风险后，可试行介入、栓塞治疗 不存在动静脉瘘或不适宜介入或栓塞：局部约束治疗，定制合适的弹力衣裤、弹力袜等 口服雷帕霉素 深部血管畸形（局限型）： 局部注射治疗（无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等） 手术切除：术前评估,脉管畸形及相关综合征诊疗注意问题,皮肤性病学（第9版）,血管瘤为血管内皮细胞异常增殖的血管源性肿瘤。 脉管畸形为脉管系统的发育畸形。 婴儿血管瘤有增殖、稳定及消退期。 婴儿血管瘤根据风险等级不同，治疗原则不同。 毛细血管畸形表现为淡红至紫红色斑片，随年龄增长比例不变，一般不自行消退。 脉管畸形的诊断和治疗应进行正确评估、选择合理方法。,瘢痕疙瘩,第四节,重点难点,瘢痕疙瘩的临床特征,瘢痕疙瘩与普通疤痕、增生性疤痕的鉴别要点；瘢痕疙瘩的病理特点及治疗,皮肤性病学（第9版）,1.原因 皮肤内结缔组织过度增生。 2.好发人群 瘢痕体质，有色人种易发病，常继发于皮肤损伤。 3.好发部位 上胸部、胸骨前、颈、肩、耳、下肢等部位。 4.皮疹特点 高起于皮面，超过原损伤部位，呈蟹足状向外伸展，表面光滑，可呈淡红色或肤色。,（一）临床特征,瘢痕疙瘩 A：单发；B：蟹足样,瘢痕疙瘩组织病理 位于真皮，无包膜；与周围组织界限不清,（二）病理特征,皮肤性病学（第9版）,瘢痕疙瘩组织病理 胶原纤维增生粗大，错综排列,皮肤性病学（第9版）,普通疤痕、增生性疤痕、瘢痕疙瘩的鉴别要点,1.X线放射治疗 针对早期皮损。 2.局部注射 糖皮质激素多点注射。 3.手术切除 切除后配合局部注射和X线放射治疗。 4.外用药物 糖皮质激素、维A酸类。,（三）治疗,皮肤性病学（第9版）,瘢痕疙瘩多发生于瘢痕体质人群，常表现为条状隆起，边缘蟹足状外伸。 病理改变为增生粗大的胶原纤维，后期可呈玻璃样变。 临床上，瘢痕疙瘩需与普通疤痕、增生性疤痕进行鉴别，其治疗难度和预后也不一样。,脂溢性角化病,第五节,重点难点,脂溢性角化病的临床特征,脂溢性角化病的皮肤镜及组织病理学特点、治疗方法,皮肤性病学（第9版）,可能与日光照射、慢性炎症刺激有关。,（一）发病机制,1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 发生于除黏膜、手掌、足底以外的任何部位。 3.皮疹特点 单发或多发的浅黄或浅褐色扁平丘疹、斑块或隆起物，境界清楚。 4.皮肤镜特征 脑回样结构、粉刺样开口、粟丘疹样结构。,皮肤性病学（第9版）,（二）临床特征,脂溢性角化 A：临床表现；B：皮肤镜表现,脂溢性角化组织病理,（三）病理特征,皮肤性病学（第9版）,可分为棘层肥厚型、角化过度型、腺样型、刺激型、菌落型和色素型等 共同特征：角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生。瘤底部边界变平坦，与两侧正常表皮位于同一平面上。,皮肤性病学（第9版）,1.一般不需治疗，必要时可予冷冻、激光或电烧灼。 2.手术切除者则术后行组织病理学检查确诊。,（四）治疗,脂溢性角化病在老年人中非常多见，表现为淡黄、淡褐色斑块；皮肤镜下具有典型特征。 病理上基础表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生，根据不同特点还可分为五型。,