儿科学-第12章 泌尿系统疾病

,第十二章,泌尿系统疾病,目录,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,第二节 儿童肾小球疾病的临床分类 第三节 急性肾小球肾炎 第四节 肾病综合征 第五节 泌尿道感染 第六节 肾小管酸中毒,重点难点,熟悉,了解,掌握,肾小球肾炎的发病机制和诊断标准；掌握肾病综合征的诊断、 临床分型和治疗原则；泌尿道感染的诊断和治疗原则,儿童肾小球疾病的临床分类、肾病综合征病理生理机制及病 理类型,儿童泌尿系统解剖生理特点、肾小管酸中毒的分型和临床表 现,儿童泌尿系统解剖生理特点,第一节,儿科学（第9版）,一、儿童泌尿系统的解剖特点 肾脏（kidney） 重量：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重； 位置：肾脏位置低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及。 输尿管（ureter）：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良。 膀胱（bladder） ：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱易顶入腹腔而容易触到。 尿道（urethra） 女婴：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期35cm）； 男婴：男婴尿道虽较长，但常有包茎。,儿科学（第9版）,二、儿童肾脏的生理特点 肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泄功能 浓缩和稀释功能 浓缩功能新生儿及婴幼儿浓缩尿液功能不足； 稀释功能新生儿及婴幼儿尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmol/L 。 酸碱平衡 新生儿及婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，而成人可达1400mmol/L； 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。 内分泌功能：肾素、前列腺素、激肽释放酶；促红细胞生成素；1，25二羟骨化醇。,儿科学（第9版）,三、儿童排尿特点 排尿控制 脊髓反射 脑干皮层控制； 3岁以前，由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿；3岁以后，由膀胱逼尿肌控制排尿。 尿液性质 1. 尿色；2. 酸碱度；3. 尿渗透压和尿比重； 尿蛋白正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常100mg/（m224h），定性为阴性，随意尿的尿蛋白 （mg/dl） /尿肌酐（mg/dl）0.2； 尿细胞和管型正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，偶见透 明管型。,儿童肾小球疾病的临床分类,第二节,儿科学（第9版）,一、原发性肾小球疾病 急性肾小球肾炎 急性链球菌感染后肾小球肾炎 非链球菌感染后肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 其他溶血尿毒综合征,二、继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎 及相关性肾炎 三、遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合征 Alport综合征,儿科学（第9版）,四、儿童慢性肾脏病的常见原因,复旦大学附属儿科医院264例慢性肾脏病2-5期（CKD25期）患儿的病因构成,缪千帆，沈茜，徐虹，等，中华儿科杂志，2015年9月第53卷第9期,急性肾小球肾炎,第三节,儿科学（第9版）,急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN） 一、病因 致病菌 A组型溶血性链球菌，急性咽炎后肾炎发生率10%15% 易感人群 514岁儿童及青少年 季节高峰 12月和910月 发病率（12）/10万,儿科学（第9版）,二、发病机制,儿科学（第9版）,三、临床表现 绝大多数发病前有14周链球菌的前驱感染。, 前驱感染 典型表现,（1）非凹陷性紧张性水肿；（2）血尿； （3）高血压：婴幼儿110/70mmHg；学龄前儿童120/80mmHg；学龄儿童130/90mmHg； （4）少尿 严重表现少数患儿在疾病早期（2周内）可出现下列严重症状： （1）严重循环充血；（2）高血压脑病；（3）急性肾功能不全。 非典型表现 （1）无症状性急性肾炎：患儿仅有显微镜下血尿，无水肿等症状； （2）肾外症状性急性肾炎：水肿、高血压明显，但尿改变轻微或尿常规检查正常； （3）以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，临床表现似肾病综合征。,儿科学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断 诊断 （1）血尿；（2）水肿；（3） 高血压；（4）血清C3短暂性降低；（5）链球菌感染后血清学证据； （6）肾组织病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。 鉴别诊断 （1）急进性肾炎：肾功能进行性恶化；肾病理：新月体性肾炎； （2）慢性肾炎急性发作：持续高血压和肾功能不全，显著贫血，血补体正常；B超肾脏体积缩小； （3）病毒性肾炎：血尿为主，有病毒感染证据，补体正常； （4）IgA肾病：血尿为主，补体正常；肾病理：系膜增生性肾炎，IgA系膜区沉积。,儿科学（第9版）,五、治疗 严重循环充血 （1）严格限制水钠入量； （2）快速利尿、降压； 高血压脑病 （1）积极利尿，迅速控制血压； （2）降颅压，控制惊厥； 急性肾功能不全 （1）维持水电解质平衡；（2）加强利尿；（3）透析支持治疗。,肾病综合征,第四节,儿科学（第9版）,是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的 临床综合征。临床有以下4大特点：大量蛋白尿及低白蛋白血症为必备条件 大量蛋白尿； 低白蛋白血症； 高脂血症； 明显水肿（凹陷性水肿）。 肾病综合征-原发性（约占儿童时期肾病综合征总数的90% ）、继发性和先天性,儿科学（第9版）,一、病因 发病率约（2030）/百万儿童 好发年龄 26岁 男女比例 3.71 确切发病机制尚不清楚,儿科学（第9版）,二、发病机制,血浆胶体渗透压降低,间质液增多（水肿）,肾钠重吸收增加,肾小球损伤 肾小球基底膜通透性增加 蛋白尿 血清白蛋白降低（低蛋白血症）,周围毛细血管回流减少,高脂血症,儿科学（第9版）,三、临床表现 约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。, 前驱感染 典型表现,（1）凹陷性水肿：眼睑 全身； （2）尿量减少，颜色变深； （3）高血压； （4）部分病例晚期可有肾小管功能障碍，表现为低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒。 并发症 （1）感染：以上呼吸道感染最多见； （2）电解质紊乱和低血容量； （3）血栓形成：以肾静脉血栓形成常见； （4）急性肾衰竭：5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。,儿科学（第9版）,腹水,凹陷性水肿,儿科学（第9版）,儿童原发性肾病综合征以微小病变型为主,微小病变型,正常,足细胞足突,足突融合,儿科学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断 诊断 （1）大量蛋白尿：尿蛋白3g/（1.73m224hr），或50mg/（kg24hr），或尿蛋白/肌酐 3.0mg/mg； （2）低白蛋白血症：血白蛋白25g/L （3）高脂血症：血胆固醇5.7mmol/L （4）水肿：凹陷性水肿 鉴别诊断：须排除继发性肾病综合征，部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过 敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。,儿科学（第9版）,五、治疗 一般治疗 （1）休息 （2）饮食：活动期病例供盐12g/d。蛋白质摄入1.52g/（kgd），以高生物效价的动物蛋白 （乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜 （3）防治感染；（4）利尿；（5）对家属的教育，以便积极配合治疗 糖皮质激素（首选治疗手段） （1）短程疗法：易复发，国内少用 （2）中、长程疗法 其他 其他免疫抑制剂、抗凝及纤溶药物疗法、免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）,儿科学（第9版）, 激素治疗 1.初始剂量：强的松/强的松龙 60mg/（m2d） 或 2mg/（kgd） 2.激素敏感肾病综合征,（1）非频复发 （2）频复发：复发2次/半年或 3次/年 3.激素耐药肾病综合征 激素疗效,激素耐药 10%20%,激素,激素敏感 80%90%,10%20% 不复发,10%20% 非频复发,40%50% 频复发,肾活检,泌尿道感染,第五节,儿科学（第9版）,一、病因及发病机制 致病菌：以革兰氏阴性杆菌为主（大肠埃希菌最常见，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌、 绿脓假单胞菌、粪链球菌、屎肠球菌等，偶可见真菌或支原体感染） 易感因素： （1）解剖生理特点：输尿管长而弯曲,管壁肌肉弹力纤维发育不良等； （2）尿路畸形：尿路梗阻、膀胱输尿管反流等。,儿科学（第9版）,二、临床表现 下尿路受累的年长儿：排尿困难、尿频、尿急、尿失禁或遗尿； 上尿路受累（肾盂肾炎）的年长儿：高热、寒战、中毒症状、腰痛和呕吐，部分病人可有肉眼血尿； 婴幼儿 （1）常表现为不确定的腹痛、腹泻、呕吐、无法解释的发热； （2）非特异性症状如嗜睡、易激惹和喂养困难；排尿时哭叫、顽固性尿布皮疹； 新生儿 （1）多以全身症状为主； （2）发热、苍白、精神萎靡；纳差、呕吐、腹泻、腹胀；有时出现黄疸、惊厥、嗜睡等。,儿科学（第9版）,三、实验室检查 尿常规：清洁中段尿离心沉渣中白细胞5个/高倍视野，即可怀疑为泌尿道感染 尿培养和菌落计数：诊断泌尿道感染的主要依据。中段尿培养菌落数105/ml，可诊断为泌尿道 感染；104105/ml为可疑，当<104/ml时为标本污染；年幼儿也可用耻骨上膀胱穿刺法和导尿法 采集尿液。 X线检查：排泄性膀胱尿道造影（MCU） B超检查 （1）肾脏大小； （2）膀胱容量、残余尿； （3）有无肾积水，尿路结石和肾脓肿等。 核素肾静态扫描（DMSA）,儿科学（第9版）,左侧肾盂肾炎,右侧肾盂肾炎伴肾瘢痕,DMSA,MCU,儿科学（第9版）,四、诊断 本次系初次感染、复发或再感染； 致病菌的确定及药敏试验； 感染的定位诊断； 有无尿路畸形和梗阻、反流及其程度； 有无肾功能受损，以作为拟定治疗计划及长期随访的依据。,儿科学（第9版）,五、治疗 一般处理：急性感染时应多饮水、勤排尿。 抗菌药物治疗： （1）送细菌培养及药敏试验后，尽早予以抗生素治疗； （2）无细菌培养或药敏结果时，应首选对大肠埃希菌有效的抗生素； （3）药物选择一般依据：上尿路感染应选择血浓度高的药物，下尿路感染选择尿浓度高的药物； 尿培养及药敏试验结果；对肾损害小的药物。 积极矫治尿路畸形 疗程 （1）年长儿下尿道感染：口服抗生素，疗程710天； （2）年长儿上尿路感染：口服或注射疗程1014天； （3）新生儿及小婴儿：因全身症状宜静脉给药；治疗疗程一般2周。,肾小管酸中毒,第六节,儿科学（第9版）,肾小管酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端 肾小管排泌H+障碍所致的一组临床综合征。 主要表现：（1）慢性高氯性酸中毒；（2）电解质紊乱；（3）肾性骨病；（4）尿路症状等。 分类 （一）远端肾小管酸中毒（RTA-） （二）近端肾小管酸中毒（RTA-） （三）混合型或型肾小管酸中毒（RTA-） （四）高钾型肾小管酸中毒（RTA-）,儿科学（第9版）, 慢性代谢性酸中毒 电解质紊乱：主要为高氯血症和低钾血症，患者出现全身肌无力和周期性瘫痪； 骨病：常表现为软骨病或佝偻病； 尿路症状：由于肾结石和肾钙化，可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻性肾病。,远端肾小管酸中毒（RTA-）,儿科学（第9版）,远端肾小管酸中毒（RTA-） 诊断：根据典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH5.5者，即可诊断为远 端肾小管酸中毒。确定诊断应具有： （1）即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5； （2）有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变； （3）尿氨显著降低； （4）FE HCO3 <5%； - （5）氯化铵负荷试验阳性。,儿科学（第9版）,远端肾小管酸中毒（RTA-） 治疗 1.纠正酸中毒； 2.纠正电解质紊乱； 3.肾性骨病的治疗：可用维生素D、钙剂； 4.利尿剂：噻嗪类利尿剂； 5.补充营养，控制感染及原发疾病。 预后：如早期发现，长期治疗，防止肾钙化及骨骼畸形的发生，预后良好，甚至可达正常的生 长发育水平。,儿科学（第9版）,小结,1.泌尿系统疾病是危害人类健康的重大 疾