【内科学习】_肾内科总结(09级)

肾内科总结l 肾脏疾病概述【肾脏的生理功能】1、肾脏的主要功能是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。2、肾小球的滤过功能：代谢产物排泄的主要形式。尿素和肌酐、胍类、肠道细菌代谢产物； 肾小球滤过率主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊中静水压，胶体渗透压，以及滤过膜面积和毛细血管超滤分数等因素。3、肾小管重吸收及分泌功能：（1）尿液的形成：每天滤过原尿180L，尿量1500ml；（2）近端肾小管承担滤液的重吸收功能，100的葡萄糖，氨基酸，90的碳酸氢根，70的NaCl和水被重吸收。（3）远端肾小管（连接小管）是调节尿液最终成分的主要场所。【肾脏疾病的诊查】u 蛋白尿：1、正常尿蛋白<0.15g/d，>0.3g/d是蛋白尿。24小时尿白蛋白在30300mg/d为微量白蛋白尿。>3.5g/d是大量蛋白尿；（+）：0.3g/L；（+）1.0g/L,(+)3.0g/L；(+)5.0g/l；2、蛋白尿的原因：（1）功能性蛋白尿：机体受到到外界刺激出现的一过性蛋白尿；如直立性蛋白尿，运动性蛋白尿。（2）肾小球性蛋白尿(多>2g/d) 非选择性蛋白尿：滤过膜孔增大或者肾小球毛细血管壁严重破坏，各种分子量蛋白质无选择性的滤除，常出现大分子蛋白质如IgG,巨球蛋白。 选择性蛋白尿：滤过膜上电荷屏障受损，仅有白蛋白滤过（3）肾小管性蛋白尿：近端肾小管重吸收受损，导致小分子蛋白质从尿中排除，如2微球蛋白，1微球蛋白。常<2g/d（4）溢出性蛋白尿：低分子量的异常蛋白增多，滤过后未能完全重吸收，如MM病轻链蛋白，血红蛋白等。u 菌尿1.白细胞尿：WBC>5/HPF；或者1小时新鲜尿液白细胞数超过40w；或12h尿液白细胞数超过100w。2、菌尿：中段尿标本每个高倍视野均可见细菌或者培养菌落超过105/ml，阳性可诊断泌尿系感染。u 血尿1、镜下血尿：尿沉渣>3RBC/HPF（75/ul）；肉眼血尿：1ml血在1L尿中为肉眼血尿；2、病因：（1）泌尿系疾病：原发或继发肾小球肾炎，间质性肾炎，遗传性疾病，泌尿系感染，结石，肿瘤，外伤（2）全身疾病：出凝血异常，运动性血尿3、血尿来源的鉴别（相差显微镜）（1）肾小球源性血尿：异型红细胞占多数（2）非肾小球源性血尿：红细胞正常形态u 肾性水肿1、肾病性水肿-大量蛋白丢失，血浆胶体渗透压降低，液体进入组织间隙，有效循环血量减少，激活RAS系统，进一步加重水钠潴流；多从下肢开始2、肾炎性水肿-肾小球滤过率降低，肾小管重吸收不变（管球失衡）；水钠潴留；血容量增加，RAS系统被抑制；多从颜面开始；* 高血压肾损害与肾性高血压的区别 慢性肾炎高血压高血压肾损害发病年龄青壮年多见>40岁先后肾炎在先高血压在先蛋白尿血尿较重较轻心、脑、眼底血管硬化较轻较重家族史无常有l 原发性肾小球疾病概述1、临床分类 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 隐匿性肾小球肾炎2、病理分型：（1）微小病变性肾病（2）局灶节段性肾小球肾炎（3）弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎（IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型） 致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型） 新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）硬化性肾小球肾炎（4）未分类的肾小球肾炎u 急性肾小球肾炎【概述】1、急性肾小球肾炎：以急性肾炎综合征为主要表现，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为特征的肾脏疾病，可有一过性少尿、氮质血症。2、多由急性链球菌感染后引起的免疫反应所致。病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎。【病因】1、多为A族乙型溶血性链球菌导致的上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染后；2、易感人群：酗酒药瘾者，先天性心脏病患者3、发病机制包括免疫复合物沉积于肾脏；抗原原位种植；改变肾脏自身抗原诱导免疫反应。【病理】：1、急性期肾脏常较大，病理为急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2、光镜-肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，可伴中性粒细胞和单核细胞浸润。 免疫荧光：沿毛细血管壁，系膜区有弥漫粗颗粒免疫复合物沉积，IgG和C3为主、 电镜：上皮细胞下驼峰样电子致密物；【临床表现】1、多见于儿童，常有前驱感染（潜伏期2w左右，皮肤感染潜伏期较上感长）；2、血尿，多为肾小球源性；半数病人为肉眼血尿，2/3表现为镜下血尿；常伴有轻中度的蛋白尿；3、水肿：肾炎型水肿，典型为晨起眼睑水肿，4、高血压：与水钠潴流相关，肾素水平不高，与水肿程度一致，利尿后可以好转5、肾功能异常：一过性少尿（<400ml/d）、氮质血症，一般不超过2w；【辅助检查】：1、尿液检查：肾小球源性血尿，RBC管型具有诊断价值。尿蛋白1-3g/d，蛋白持续>1年提示转为慢性肾炎；2、血液检查：轻度贫血，与水钠潴留、血容量增加稀释有关，利尿后可恢复；ESR增高，3、肾功能-一过性损害，BUN升高，但Scr多正常；4、补体测定-CH50和C3活性降低<50%，8周内恢复正常；为PSGN的特征。5、病原学检查-ASO阳性，滴度升高提示近期感染，不能确定目前是否感染；【合并症】1、急性充血性心力衰竭：由于水钠潴留导致循环血量急骤增加，多发生于肾炎发病后1-2w内，利尿后迅速好转，扩大的心脏也可恢复；2、高血压脑病：全身高血压与脑症状不平行，高血压不是发病的唯一因素；表现为剧烈头痛、呕吐、视力障碍、意识模糊，降低血压后迅速好转，无后遗症；【诊断与鉴别诊断】1、诊断： 链感后13周出现血尿，蛋白尿，水肿，高血压等临床表现，伴C3的典型动态变化。 活检指征：进行性少尿伴肾功能恶化（急进性）；病程超过2月（慢）；伴有肾病综合征；2、鉴别诊断（1）急性非链感后肾小球肾炎-感染后3-5d发病、症状轻、一般没有补体降低；（2）急进性肾小球肾炎：早期出现少尿、无尿；肾功能急剧恶化1月以上而不好转；（3）慢性肾小球肾炎急性发作：既往病史不明确时需要鉴别，多发生于感染后3-5天，贫血、低蛋白严重，肾功能持久性损害利于慢性肾炎的诊断；【治疗】原则：对症治疗为主，利尿降压是重点1、休息-卧床休息，水肿和肉眼血尿消失、血压正常后可下床活动，3月内避免体力活动；2、感染-青霉素10-14天；3.利尿降压：肾功能尚可者用双氢（GFR<30ml/min者无效），肾功损害者用速尿；利尿后血压还高的需药物治疗，高血压脑病时用硝普钠；【病程和预后】1、预后良好，大多4-6w可恢复，水肿和高血压1-2w内恢复，随后肉眼血尿消失，但镜下血尿和微量蛋白尿可持续1年；2、高龄、流行性链球菌感染、临床表现重的预后差；u 急进性肾小球肾炎【概述】1、定义：病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压 ：预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症2、病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成（>50）为特征，故又称新月体肾炎。【病因及病理】（1）型 抗肾小球基底膜型RPGN 免疫荧光：IgG和C3沿毛细血管壁光滑线状沉积 常见于Goodpasture综合征（2）型 免疫复合物型RPGN 免疫荧光-IgG和C3沿毛细血管壁不连续的颗粒样沉积、系膜区沉积； 常见于：LN，IgA肾病，PSGN, MPGN， SBE，冷球蛋白血症（3）型 ANCA相关型RPGN 免疫荧光-无免疫球蛋白和补体的沉积； 常见于ACNA相关血管炎如WG,MPA* 另有一种分法分为V型；IV 型 为 I型+ III型；V型为 ANCA(-)III型。【临床表现】1、起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速2、急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症3、I型和III型患者常较年轻，青中年多见，III型常见于中老年患者，男性多见。【辅助检查】1、免疫学检查 型：血清抗肾抗体阳性 型：CIC或冷球蛋白 型：ANCA阳性2、常规检查： 尿液检查：尿蛋白常为阳性，红白细胞增多；可见红细胞管型 血肌酐及尿素氮进行性增高，Ccr进行性下降3、B超：双肾增大【诊断】只要是急进性肾炎综合症伴肾功能急剧恶化，就可以活检；病理表现为新月体肾小球肾炎并排除继发性因素；【鉴别诊断】见急性肾功能衰竭的鉴别诊断【治疗】1、及时肾穿明确诊断，冲击治疗在病理上的指征：袢坏死、新月体形成，在纤维新月体形成前治疗效果好；2、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 甲强冲击足量激素CTX3、血浆置换：主要用于伴有肺出血的Goodpasture综合征及早期抗GBM介导的急性肾小球肾炎4、四联疗法：激素+CTX+肝素/华发令+潘生丁；现多不推荐5、肾功能替代治疗：急性期病人Cr>530umol/L者应尽快透析治疗。【预后】（1）疾病类型：、预后依次变好（2）确诊时的血肌酐水平（3）病理改变： 纤维性新月体：已不可逆 细胞-纤维性新月体 细胞性新月体：尚可逆转（4）老年者预后较差u 慢性肾小球肾炎【概述】1、简称慢性肾炎：以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为主要表现，伴有不同程度的肾功能损害。2、病程迁延，可有一个相当长的无症状尿异常期【病因及病理】1、只有很少部分由急性肾炎发展而来，大多数起病就是慢性的；2、发病机制-变态反应所导致的肾小球免疫性炎症损伤；3、非免疫机制包括： 肾内血管硬化可引起肾缺血加重肾小球损伤、 高血压导致肾小球高滤过而加速其硬化、 健存肾小球代偿过于劳累也容易硬化、 肾功能受损后高蛋白饮食可加速肾功恶化；4、病理： 任意病理类型临床上均可以表现为慢性肾炎，常见的病理类型有： 系膜增生性肾炎 IgA肾病 非IgA沉积为主的MesPGN 膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化晚期都表现为硬化性肾小球肾炎：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化【临床表现】1、多见于青壮年、男性>女性，起病隐匿，多无急性肾炎病史；2、蛋白尿、血尿、颗粒和透明管型、水肿、高血压为主要表现；3、贫血：轻度多和水肿有关、中度多由于EPO分泌不足，终末期出现重度贫血；4、不同程度的肾功能损害，开始只有GFR和Ccr异常，随后出现肾小管功能不全浓缩功能差，后期GFR和Ccr<正常50%可有尿毒症表现；病情缓慢进展，最终为慢性肾衰，出现尿毒症；【辅助检查】1、尿检异常蛋白尿 血尿2、肾脏B超 ：晚期可出现双肾对称性缩小，皮质变薄3、肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治疗方案、判断预后都有重要意义【诊断】尿化验异常、高血压、水肿>1年就考虑此病；首先必须排除继发性肾小球疾病。鉴别诊断：（1）继发性肾损害：狼疮、紫癜、MM、淀粉样变、原发性高血压伴继发肾损害（发病多40岁以后，先有高血压后有尿异常；远端小管功能先受损，有心、脑