外科学-第五十七章 运动系统畸形

,第五十七章,运动系统畸形,第一节 先天性畸形,第二节 发育性髋关节脱位,第三节 先天性马蹄内翻足,重点难点,先天性斜颈和发育性髋关节脱位的病因和病理改变 先天性斜颈的鉴别诊断 发育性髋关节脱位的临床表现和诊断 先天性斜颈和发育性髋关节脱位的治疗,先天性马蹄内翻足的临床表现和治疗 平足症的临床表现和治疗 拇外翻的临床表现和治疗 脊柱侧凸的临床表现和治疗,先天性畸形,第一节,先天性肌性斜颈是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。 （一）病因 病因至今仍不完全清楚。分娩过程中的产伤或难产都可能是胸锁乳突肌缺血、出血、血肿机化、肌纤维变性的原因。有部分胎位正常，分娩正常的婴儿也发生肌性斜颈，因而有学者认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已经形成，是先天性或遗传因素所致。此外还有子宫内、外感染，遗传及动静脉栓塞而致肌坏死等学说。,一、先天性肌性斜颈,通常在婴儿出生后，一侧胸锁乳突肌即有肿块，质硬、椭圆形或圆形，随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。 肿块表面不红，温度正常，无压痛。头偏向患侧，下颌转向健侧，下颌主动或被动的向病侧旋转活动均有不同程度受限。继之肿块逐渐缩小至消失，约半年后形成纤维性挛缩的条索。 病情继续发展可出现各种继发畸形，病侧颜面短而扁，健侧长而圆，双眼、双耳不在同一平面，严重者导致颈椎侧凸畸形。,（二）临床表现,儿童肌性斜颈,青少年肌性斜颈,成人肌性斜颈,父女俩均为肌性斜颈,根据临床表现，病侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确诊断。但应与其它原因所致的斜颈相鉴别： 1.骨性斜颈 寰枢椎半脱位、颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎融合等先天性颈椎发育异常均可表现为不同程度的斜颈。X线检查可确诊。胸锁乳突肌不挛缩。 2.感染引发的斜颈 如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时，由于炎症刺激，局部软组织充血水肿，颈椎韧带更加松弛，导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈，胸锁乳突肌无挛缩。,（三）诊断和鉴别诊断,3.眼源性、耳源性、神经源性、习惯性斜颈 前三者均可找到原发灶。眼源性又称视力性斜颈 因视力障碍，如屈光不正，眼神经麻痹眼脸下垂，视物时出现斜颈姿势，但无胸锁乳突肌挛缩，也无颈部活动受限。 4.婴儿良性阵发性斜颈 是发生在婴儿期的一种自限性疾病。表现为周期性斜颈，查体胸锁乳突肌正常，无其它任何器质性病变。,（四）治疗,早发现，早治疗，效果显著，是预防继发头面、颈椎畸形的关键。晚期斜颈虽然可以手术矫正，但合并的其他组织异常（如面部畸形、颈椎侧凸）则难以恢复正常。 1.非手术治疗 适用于1岁以内的婴儿。包括局部热敷、按摩、手法矫治和矫形帽外固定。晚上患儿睡觉后用沙袋保持头部于矫正位，作胸锁乳突肌的手法牵拉，每日治疗，坚持不懈，多数可获满意疗效。,矫形帽外固定（左），头颈石膏固定（右）,颈托或支具固定,2.手术疗法 适合1岁以上患儿，理想的手术年龄是14岁。 （1）病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头，术后应用颈围领保持于略过矫正位。 （2）斜颈严重者，切除该肌锁骨及胸骨头2cm。 （3）伴有软组织挛缩者，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。术后将头置于过度矫正位，用头颈胸石膏固定4周。取消石膏固定后，应立即开始颈肌的手法牵伸训练，避免再度粘连挛缩。 （4）年龄超过12岁者，虽然脸部和颈部畸形已难于矫正，但手术疗法仍可使畸形有所改善。注意勿损伤面神经，副神经和锁骨下血管。,胸锁乳突肌切断术示意图 切断肌肉的锁骨头和胸骨头,术前术后对比图,发育性髋关节脱位,第二节,发育性髋关节脱位（develepmental dislocation of the hip，DDH），过去称为先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip），又有人称之为先天性髋关节发育不良（congenital displasia of the hip），主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育缺陷而致关节不稳，直至发展为髋关节脱位。发病率0.1%0.4%不等，不同的种族、地区发病情况差别很大。女多于男，约为61。左侧比右侧多，双侧者也不少见。,一、发育性髋关节脱位,（一）病因,发病原因迄今仍无定论。可能与内分泌、遗传、宫内胎位、生活习惯等因素有关。约20%病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯和环境因素，如寒带习惯使用双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病明显增高。另外原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节脱位发病的重要原因。,原发性病理变化包括： 髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，髋臼浅而平坦； 股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育小，逐渐股骨头失去球形变得不规则； 股骨颈：变粗变短，前倾角明显增大； 关节囊：松弛，关节不稳，随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形； 圆韧带：改变不一，拉长，增粗或消失； 盂唇：内翻，内卷。,继发病理改变： 骨盆：倾斜； 脊柱：可引起脊柱腰段侧凸或过度前凸、久而久之腰肌劳损和脊柱骨关节病等； 肌肉与筋膜：随着股骨头上移，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌不同程度挛缩。,（二）分类,髋关节脱位可分为两大类型。一类是单纯型，是最常见的一类，是本节介绍的内容。 该型还可分为： （1）髋臼发育不良 （2）髋关节半脱位 （3）髋关节脱位 另一类为畸形性髋关节脱位。,髋臼发育不良,髋关节半脱位,髋关节脱位,发育性髋关节脱位（DDH） 分类,Hartofilakidis分类 Crowe分类 Dysplasia Type100% dislocation,（三）临床表现和诊断,先天性髋关节脱位的临床表现，因患儿的年龄不同而存在着较大的差异。新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显，若出现下述症状提示有髋脱位的可能：两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。患侧肢体短缩。牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭闹。下列检查有助于诊断：,1.Allis征或Galeazzi征：病儿平卧，屈膝90，两足平放检查台上，二踝靠拢时，双膝高低不等。 2.Barlow试验（弹出试验）：病儿仰卧位，检查者面对病儿臀部，双髋双膝各屈90，拇指放在大腿内侧，小转子处加压，向外上方推压股骨头，感股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响，当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内，此为阳性。 3.Ortolani征（弹入试验）：病儿平卧，屈膝、屈髋各90，当外展至一定角度后突然弹跳为阳性。 4.髋关节外展试验：屈膝、屈髋后外展（正常79个月的婴儿两髋、两膝各屈90，外展髋可达7080）受限，则为阳性。,（1）双下肢不等长，左大腿内侧皱褶增加，左臀部呈现凹陷状（2）屈膝、屈髋外展试验左侧阳性，右侧正常,髋关节屈曲外展试验,Allis征：左侧膝关节低于健侧（右）,除此以外还需检查以下几项： 跛行步态：单侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显突出； Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线称为Nelaton线，正常时此线通过大转子顶点，脱位时大转子在此线之上； Trendelenburg试验：嘱患儿单腿站立，另一腿尽量屈髋屈膝，使足离地。正常时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg征阳性，是髋关节不稳的体征。,Trendelenburg征（单足站立试验）,5.B超检查 发现股骨头在髋臼外即可确诊为先天性髋关节脱位。进行普查时用此法最为方便有效。 6.X线检查 对疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在出生后3个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，半脱位或脱位。拍摄X线片时，应注意防护性腺。一般在骨盆正位X线片上划定几条连线有助于诊断。,1） Perkin象限 当股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为Y线，再从髋臼外缘向Y线作一垂线（P），将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限内为全脱位。,2） 髋臼指数（acetabular index） 髋关节的发育状况常用髋臼指数或称髋臼角来测定。通过双侧髋臼软骨（亦称Y形软骨）中心点连一直线并加以延长，称Y线。从Y形软骨中心点向髋臼外上缘作连线，称C线。C线与Y线的夹角即为。正常新生儿为3040，1岁2328，3岁2025。大于此范围者表示髋臼发育不全。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15左右。,3）CE角 也叫中心边缘角（center edge angle），即股骨头中心点连线的垂线与髋臼外缘-股骨中心点连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良，半脱位有价值。正常为20以上 4） Shenton线 即股骨颈内缘与闭孔上缘的连续线。正常情况下为平滑的抛物线，脱位者此线中断。,Perkin象限、髋臼指数及Shenton线示意图,儿童发育性髋关节脱位X线片（右）,儿童发育性髋关节脱位X线片（骨骺核尚未发育或发育较小）,儿童发育性髋关节脱位三维CT片,（四）鉴别诊断,1.先天性髋内翻畸形：同样有跛行，患肢短缩，屈髋自如，外展受限。X线片显示颈干角小，Allis征（+），Trendelenburg征（+），股骨头内下方近颈部可见三角形骨块。 2.病理性髋脱位：常有新生儿期髋部感染史，X线片：股骨头骨骺缺如但髋臼指数正常。 3.麻痹或痉挛性脱位：前者多为婴儿麻痹后遗症，存在部分肢体瘫痪，有明显肌萎缩，肌力低，X线片“半脱位”，一般容易鉴别。后者多为早产婴儿或生后窒息者及有脑病史者，出现半身瘫或截瘫的上神经元损伤的表现。,（五）治疗,本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗。治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。 1岁以内，使用带蹬吊带法。发现髋关节有脱位或半脱位，可使用带蹬吊带69个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位，亦不会发生股骨头无菌性坏死。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。,Pavlik吊带治疗先天性髋脱位示意图,治疗先天髋脱位支具图,3岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。手术的目的主要是改变异常髋臼方向为生理方向，增加髋臼对股骨头的包容，使股骨头中心与髋臼中心重合，称为髋关节旋转中心。常见的手术方式有以下几种： （1）Salter骨盆截骨术：适于6岁以下，髋臼指数在45以下，以前缘为主的髋臼发育不良。,（2）Chiair骨盆内移截骨术：适于大年龄、髋臼指数大于45的患儿。该手术主要将骨盆自髋臼上缘髂前下棘紧贴关节囊上方行内高外低的截骨，然后将远端内移约11.5cm，相对增加包容。缺点就是可导致女性骨产道狭窄，且增加的包容部分无软骨敷盖。,（1）Salter骨盆截骨术；（2）Chiari骨盆内移截骨术,骨盆截骨术治疗,Salter骨盆截骨术术后X线片,Chiari骨盆内移截骨术,术后石膏或支具固定,双侧髋关节脱位人工全髋关节置换术,双侧先天性髋关节脱位,人工全髋关节置换术后,先天性马蹄内翻足,第三节,一、病因 本病的病因尚无定论，其学说繁多，胚胎早期受到内、外因素的影响引起发育异常所致。也可能与胎儿的足在子宫内的位置不正有关。但也有文献报告，本畸形有家族性，属常染色体显性遗传伴不完全外显率。 二、病理 新生儿先天性马蹄内翻足畸形由四个因素组成：（1）跗骨间关节内收（2）踝关节跖屈（3）足内翻（4）年龄较大时可有胫骨内旋及胫后肌挛缩。,三、临床表现,生后出现单足或双足马蹄内翻畸形即尖足，足跟小，跟骨内翻，前足内收，即各足趾向内偏斜，此外胫骨均合并内旋。从治疗效果分析分为松软型与僵硬型两类。,四、诊断,出生后即出现明显畸形者诊断不难，主要依据包括： （