外科学-第七十一章 骨肿瘤
,第七十一章,骨肿瘤,第一节 概 论,第二节 良性骨肿瘤,第三节 骨巨细胞瘤,第四节 原发性恶性骨肿瘤,第五节 转移性骨肿瘤,第六节 其他病损,重点难点,骨肿瘤的临床表现、良恶性骨肿瘤的典型临床特征和影像学鉴别要点；骨软骨瘤的临床表现、影像学特征和治疗；骨巨细胞瘤的临床表现、影像学特点和治疗原则；典型骨肉瘤的临床表现、影像学特征和治疗原则及保肢治疗适应症,骨肿瘤的外科分期和良、恶性骨肿瘤的治疗原则；骨样骨瘤的临床表现和治疗；典型软骨肉瘤的影像学特点和治疗原则；骨囊肿的临床表现和治疗原则,WHO骨肿瘤分类；软骨瘤的影像学特点和治疗；动脉瘤样骨囊肿的临床表现、影像学特征和治疗原则；骨纤维结构不良的影像学特征和手术方式；骨的浆细胞骨髓瘤临床表现、影像学特征和治疗,概 论,第一节,凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。,一、定义,原发性,继发性,转移性,1. 疼痛与压痛 2. 局部肿块和肿块 3. 功能障碍和压迫症状 4. 病理性骨折,二、临床表现,三、诊断,骨肿瘤的诊断强调必须临床、影像学和病理学相结合,1.影像学检查,X线检查,CT和MRI检查,ECT检查,DSA检查,其他,2.病理学检查与生化测定,是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查 分为穿刺活检和切开活检,病理组织学检查,生化测定,碱性磷酸酶反映成骨活动 广泛骨质破坏血钙可升高,四、外科分期,骨肿瘤分期,五、治疗,1. 外科治疗 良性骨肿瘤：刮除植骨术外生性骨肿瘤切除 恶性骨肿瘤：保肢治疗 截肢术 2. 化学治疗 新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤病人的生存率和保肢率 3. 放射疗法 可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。尤因肉瘤对放疗敏感，能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行 4. 其他治疗 血管栓塞治疗。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗，可得到更好的疗效,六、外科治疗,良性骨肿瘤的治疗依据,六、外科治疗,骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。,骨肿瘤的手术方法,七、综合治疗,良性骨肿瘤,第二节,一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤 以疼痛为主，较少见 常发生于儿童和少年，好发部位以下肢长骨为主 病灶呈圆形或卵圆形瘤巢，被反应骨包围，生长潜能有限，肿瘤直径很少超过1cm CT检查有助于发现瘤巢 临床表现：疼痛，有夜间痛，进行性加重，多数可服用阿司匹林止痛，并以此作为诊断依据 治疗：手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，可防止复发,一、骨样骨瘤,常见的软骨源性肿瘤 多见于青少年，长骨干骺端 背向关节面生长的骨性突起 顶面有软骨帽，中间有髓腔 可发生恶性变 临床表现：长期无症状，无意中发现骨性包块而就诊 治疗：一般不需治疗,二、骨软骨瘤,一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤 好发于手和足的管状骨 位于骨干中心者称为内生软骨瘤，较多见 偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，较少见 多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤 临床表现：以无痛性肿胀和畸形为主 有时也以病理性骨折或偶然发现 治疗：以手术治疗为主。采用刮除或病段切除植骨术，预后好,三、软骨瘤,骨巨细胞瘤,第三节,交界性或行为不确定的肿瘤 好发年龄： 2040岁 好发部位： 长骨干骺端和椎体，特别是股骨远端和胫骨近端 临床表现：主要症状为疼痛和肿胀，与病情发展相关 临床检查：X线特征为骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏，肥皂泡样改变 血管造影显示肿瘤血管丰富 治疗：属G0T0M0-1者，以手术治疗为主，采用切除术加灭活处理， 再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发 属G1-2T1-2M0者，采用广泛或根治切除，化疗无效,一、骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,原发性恶性骨肿瘤,第四节,最常见的恶性骨肿瘤 好发于青少年 好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端 梭形瘤体，累及骨膜，骨皮质及髓腔 切面呈鱼肉状，棕红或灰白色 临床表现：持续性局部疼痛，夜间尤重。局部肿块。局部皮温升高，静脉怒张 临床检查：X线： Codman三角或“日光射线”MRI：明确肿瘤的边界及侵袭范围 治疗：属G2T1-2M0 者，术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手 术或截肢术，术后继续大剂量化疗,一、骨肉瘤,成软骨性的恶性肿瘤好发于青少年 特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现粘液样变、钙化和骨化 好发于成人和老年人，男性稍多于女性 好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨 临床表现：发病缓慢，以疼痛和肿胀为主，开始为隐痛，以后逐渐加重 肿块增长缓慢，可产生压迫症状 临床检查：X线：云雾状改变 治疗：手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同,二、软骨肉瘤,源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤 好发于四肢长骨干骺端偏干，以股骨多见 临床表现：主要症状为疼痛和肿胀 临床检查：X线：骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应 治疗：根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感,三、骨纤维肉瘤,表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤，以小圆细胞含糖原为特征 好发于儿童，多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨 临床表现：局部疼痛、肿胀，全身情况迅速恶化 临床检查：X线：常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现 治疗：现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗,四、尤因肉瘤,一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤 好发年龄为4060岁 临床表现：疼痛和肿块，常发生病理性骨折 临床检查：X线：广泛不规则溶骨，有时呈“溶冰征”，骨膜反应少见 治疗：放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术，预后较好,五、恶性淋巴瘤,起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤 常见于40岁以上的男性 好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等 产生多发性骨损害 引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常 临床表现：有一个长短不定的无症状期，疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质 临床检查：X线：多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松 骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊 治疗：以化疗和放疗为主，预防感染和肾功能衰竭，出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗， 本病预后差,六、骨髓瘤,一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤 病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型，有气泡样细胞核粘液基质 大部分发生在脊椎和颅底，以骶尾椎最多见 临床表现：疼痛和肿块，出现压迫症状，如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁，压迫直肠和膀胱 则出现相应症状 临床检查：X线：单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑， 骨皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应 治疗：以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高，化疗无效,七、脊索瘤,转移性骨肿瘤,第五节,原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤 常见于中老年病人，4060岁的年龄段居多 儿童则多来自成神经细胞肿瘤 好发部位为躯干骨 常发生骨转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌和肾癌 临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫，以疼痛最为常见 临床检查：X线：溶骨性，成骨性，和混合型的骨质破坏 骨扫描是检测转移性骨肿瘤敏感的方法 血钙升高，血清碱性磷酸酶升高，酸性磷酸酶升高 治疗：通常是姑息性的针对原发癌和转移瘤进行治疗，采用化疗、放疗和内分泌治疗,一、转移性骨肿瘤,其他病损,第六节,单腔的、囊肿样局限性瘤样病损 常见于儿童和青少年 好发部位：长管状骨干骺端，依次为肱骨近段、股骨近端、胫骨近端和桡骨远端 腔内含有浆液或血清样液体 临床表现：无症状或局部隐痛，多为病理性骨折后就诊 临床检查：X线：干骺端圆形或椭圆形，界限清楚、有硬化边的溶骨性病灶 治疗：单纯性骨囊肿的标准治疗为病灶刮除，自体或异体骨移植填充缺损 对于患儿年龄小（14岁），病灶紧邻骨骺，术中可能损伤骨骺，且术后局部复发率高，应慎选手术。用甲基泼尼松龙注入囊腔有一定的疗效，可恢复正常骨结构 有些骨囊肿骨折后可以自愈,一、骨囊肿,一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和结缔组织分隔 好发于青少年 好发部位为长骨的干骺端，如肱骨近段和脊柱 临床表现：疼痛和肿胀为主要症状，大多数病人以病理性骨折就诊 临床检查：X线：气球样、透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变 治疗：刮除植骨术是主要的治疗方法。术前要充分估计有大量出血的可能 对位于脊椎等处不易手术切除部位可行放疗,二、动脉瘤性骨囊肿,也称朗格汉斯组织细胞肉芽肿病，局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症X的一种类型 好发于青少年 好发部位为颅骨、肋骨、脊柱和肩胛骨等，长骨病损多见于干骺端和骨干，单发病灶较多 临床表现：受累部位的疼痛和肿胀 临床检查：X线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，可偏于一侧而引起骨膜反应 治疗：刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法,三、骨嗜酸性肉芽肿,一种髓内良性的纤维性-骨性病变，可累及单骨或多骨 好发于青少年和中年 髓腔内有纤维组织，在纤维结缔组织内有化生的骨组织，病灶内有时可见粘液样变性、多核巨细胞和软骨岛，亦称骨纤维异样增殖症 临床表现：病损进展较慢，通常无自觉症状 临床检查：X线：受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，典型特征是呈磨砂玻璃样改变，界限清楚 股骨近端的病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖” 治疗：可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术,四、骨纤维发育不良,
