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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(精品课件)

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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(精品课件)

,成都市第四人民医院,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepitheliaI tumor,DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤,1988年由AumasDuport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中,DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤类(neuronal and mixed neuronalglial tumors),WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识,常误诊为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随着影像诊断技术的不断提高,DNT越来越多地受到人们的关注。,DNET,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 属良性肿瘤,生长缓慢,以引起癫痫发作为特征。该肿瘤通常累及大脑皮层,主要累及颞叶,常伴皮质发育不良。 典型的 MRI 表现为颞叶、额叶皮层上界限清楚的楔形病变,在 T1 像呈低信号,T2 像呈高信号。T1 像增强后,增强少见,未见周围水肿,病灶常见分叶。,临床表现及,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dnet)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤,主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出,dnet最好发于颞叶(62)、额叶(31),多好发于幕上,小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病,男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年,随着对肿瘤的认识,发病年龄段有所增宽。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤,属who分级的I级。,影像学表现,影像学上,DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶,病灶常呈楔形,多数无强化,少数可有局灶性强化,可合并钙化及囊变,部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶,病变多位于脑表面,可呈脑回状,可见单个或多个囊状改变或分隔区,若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿,有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对DNET诊断及治疗意义更大,扩散加权成像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变,这对鉴别炎症和梗死有帮助。,dnt单纯依靠影像学诊断困难,需结合患者临床、影像以及病理表现,对于幕上DNET的诊断主要依据以下几点: (1)发病年龄<20岁(90)。 (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状,且药物控制癫痫不理想。 (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内,部分侵及皮质下,少见水肿及钙化,有的病灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。 (4)病理活检符合DNET组织学特点。 DNET预后良好,外科切除有较好疗效,切除范围需根据皮质脑电图的显示,一般比DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止,或减少90的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗,因此正确认识dnt非常重要,可以避免患者不必要的放疗及化疗。,DNET治疗及愈后,DNET预后良好,外科切除有较好疗效,切除范围需根据皮质脑电图的显示,一般比DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止,或减少90的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗,因此正确认识DNET非常重要,可以避免患者不必要的放疗及化疗。,鉴别诊断,影像学上低级别星行细胞瘤,少枝胶质细胞瘤,神经节胶质细胞瘤,蛛网膜囊肿,表皮洋囊肿,等鉴别。 1、低级别胶质细胞瘤常发生于20-40岁,深部白质为主要发病部位,无楔形(三角征)和瘤内分隔。,2、少枝胶质细胞瘤多见于成18-35岁常见,额叶多见,虽然位于大脑表面,也可见钙化,但是典型钙化呈条索状沿脑回分布;有时伴有瘤周水肿,增强后有瘤体的强化,同时楔形(三角征)和瘤内分隔很难出现。,少枝胶质细胞瘤,鉴别诊断,3、神经节细胞胶质瘤也多见于儿童,多有长期癫痫发作病史,但多位于皮层下区,影像学呈囊实性,增强实性部分呈不均匀强化,钙化远较DNET少,楔形(三角征)和瘤内分隔少见,鉴别诊断,4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变,具有明显占位效应,同时蛛网膜囊肿一般张力较大,表皮样囊肿内含有多种成分(含脂肪及蛋白较多),因此在影像上有特有表现。,5、神经节细胞瘤:最常见于第3脑室底部,典型者CT上呈稍高密度,MRI上呈长T1、稍短T2信号,钙化与囊变少见;近来有作者研究发现,PET显像也有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别,DNT表现为MET低摄取,而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。,6、海马硬化:临床以癫痫发病,病变内可见有囊变,但海马体积缩小和相邻脑沟增宽,一般没有增强效应。,总结,(1)年龄<20岁的青少年患者,长期癫痫发作 史。 (2)病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,边界清晰,几乎无脑水肿,钙化少见;病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状,常有三角征及分隔。 (3)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (4)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。,

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