周围神经病诊断和鉴别诊断幻灯片

周围神经病诊断和鉴别诊断,？,定向诊断：确定是否神经疾病 定位诊位：确定病变部位 定性诊断：确定病因 定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归,神经系统疾病诊断原则,先定位再定性,病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认,神经系统疾病诊断原则,认知加工理论： 顶底加工（UP DOWN） 底顶加工（DOWN UP）,神经系统疾病诊断原则,拼图游戏与临床思维,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,周围神经的解剖、生理与病理,生理和解剖回顾,中枢神经 周围神经,脑,脊髓,躯体神经,内脏神经,脑神经,脊神经,Peripheral nervous system,12对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,脊神经,组成 分支,前根,脊神经前支,后根,脊神经节,脊神经后支,31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,脊神经,成分,后正中线两侧 的肌肉和皮肤,除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛相应部位,脊神经前支,组成,颈丛,臂丛,胸神经 前支,腰丛,骶丛,C1C4,C5T1,L4-L5,全部S ，CO,腰骶干,T1T12,T12L4,Peripheral Nervous System神经纤维的功能.,动作电位产生 Polarized Depolarization Repolarized Na Voltage-Gated Ion Channels,Peripheral Nervous System.神经纤维的功能.,神经冲动传递 无髓神经纤维传导速度10m/s 有髓神经纤维传导速度50m/s,Peripheral Nervous System.神经纤维的功能,轴突转运 维持轴突与轴膜的生存 转运神经生长因子 释放神经递质,Peripheral Nervous SystemPathologic changes,轴索变性 轴突性神经病( Dying back ) Metabolic, Toxic, Vasculitic 节段性脱髓鞘 Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic,周围神经病的分类,Peripheral Nervous System,周围神经病的解剖学定义: Neural Structures supported by Schwann cells Or Neural structures present outside the pia matter,分类在症状学上的意义,远端对称性周围神经病亚型,大纤维 运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分,小纤维 疼痛 自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率,NEUROPATHY,Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosis,Poly-neuropathy Poly-radiuclopathy Mononeuropathy Radiculopathy Mononeuritis Multiplex (Multiple Mononeuropathy) Plexopathy,Classifications of Polyneuropathy,Clinical patterns: Features Onset Pathology: Axonal degeneration Segmental demyelination Small fiber,Etiolog: Hereditary Metabolic Nutritional Toxic Vasculitic Immune Infective Malignant Traumatic/compressive,周围神经病的分类,周围神经病的分类,周围神经病 运动 感觉障碍 植物神经的症状 临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现,周围神经病的分类,辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾手指再向近端发展 疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失,周围神经病的分类 是周围神经病吗？,病程 急性 亚急性 慢性 病理 电生理检查 轴索 脱髓鞘 后期多并存 对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病,按临床发病特征分类,病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等,按临床发病特征分类,受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病,按临床发病特征分类,周围神经病的诊断步骤,周围神经病诊断流程（简要）,病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？ 筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型特定实验室检查,第一步 周围神经病的病程确认,周围神经病临床诊断思路,病程在诊断中的意义,不同的周围神经病其发生发展过程不尽相同，确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围,病程在诊断中的意义,判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间 急性1年 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因,慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以 运动障碍为主，病史和体征有其特点 鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障 碍病史常被忽略 是否存在家族史不能仅通过病史询问来确 定，而应通过对患者家人体检和电生理检 查来确认,运动与感觉在判断病程中的意义,运动 大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，运动纤维存在失神经支配和重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定起病时间常难确定 感觉 而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后芽生现象传导变异，故症状较明显，在起病早期就有感觉症状,运动与感觉在判断病程中的意义,长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难 从跪位站起困难,慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点,周围神经病运动、感觉损害分布,受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？,第二步 确认周围神经受损害的分布,诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点 病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的特 点如何 再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最 终的神经损害的分布特点,确认损害神经的分布方式,不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同，对病因判定有一定意义 代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布 感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害 分布 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变,确认损害神经的分布方式,对称性的轴索损害常有长度依赖性，表现出远 端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍和手套 袜子样感觉障碍 不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加,确认损害神经的分布方式,可治性 多数多发性单神经病的病因是可治疗的，急性多发 性单神经病是神经系统急症，早期治疗有助恢复， 可防止不可逆神经损害 部分与全身 多发性单神经病可以是系统性疾病的一部分，周围 神经损害的证据有助于确诊系统性疾病,多发性单神经病,部分与全身,确诊结缔组织疾病血管炎是病因糖皮质激素 环磷酰胺严重性和全身情况 周围神经病血管炎唯一表现，诊断活检确认 活检研究表明糖尿病性肌萎缩是腰骶丛神经微血管 炎，有激烈的疼痛无力和一侧或双侧的股四头肌的 无力或萎缩,多发性单神经病,不对称的多发性单神经病的病因,血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 ChurgStrauss综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎 其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病 多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病,第三步 周围神经病的病理类型,周围神经变性类型,节段性脱髓鞘 局限性雪旺细胞及髓鞘破坏轴突正常 节段性、斑点状病变 电生理： 肌肉失神经不明显 神经传导可减慢,58,瓦勒变性（Wallarian degeneration）,Axonal neuropathy:,proliferating processes of Schwann cell, Collagen-filled pockets are found instead of lacking degenerated axons (asterisks). C - endoneurial collagen fibres. Scale = 300 nm. (Human, sural nerve.),Chronic demyelinating neuropathy,Note onion bulb formation (arrows, inset) from alternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 m. (Human, sural nerve, ischiadic nerve.),脱髓鞘 炎性周围神经病 遗传性周围神经病的大部分 轴索性 病因则丰富多样 混合性 但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断。,病理类型,病理方法传统 电生理方法脱随鞘/轴索损害 神经活检的现实意义明确病因和其它病理改变， 确认可以治疗的周围神经病,病理学方法与电生理学方法,电生理检查可以使神经科医生体检获得的定 位诊断进更精确 确定损害分布和病理类型：近端损害还是远 端损害，脱髓鞘还是轴索损害 可明确地缩小诊断和鉴别诊断的范围,不同病 理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱,判定神经损害的病理类型,判定神经损害的病理类型,不同的检测手段检测不同的神经功能,大纤维,A,C,NCV,QST,QSART,SSR,IENFD,定量感觉试验 Quantitative Sensory Test, QST 定量催汗轴突反射试验 Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART 皮肤活检测定表皮内神经纤维密度 Intraepidermal Nerve Fiber Density, IENFD,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,NCV MNCV评价病理类型的意义SNCV 用于测量髓鞘功能 CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能,电生理检查,测量快传导纤维的方法 远端潜伏期 传导速度 F波潜伏期 用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波