儿科学-新生儿呼吸窘迫综合征.
1,新生儿呼吸窘迫综合征,Neonatal respiratory distress syndrome,NRDS,广州医学院荔湾医院新生儿科,肺透明膜病 Hyaline membrane disease,HMD,2,新生儿呼吸窘迫综合征 教学目的与要求 【掌握】 掌握新生儿肺透明膜病的临床表现,结合新生儿肺透明膜病的发病机理及病理改变,讲解其临床表现,尤其是呼吸困难及紫绀出现的特点。诊断需依据病史 (早产儿、剖腹产儿、糖尿病母亲的新生儿等)、症状、泡沫稳定性试验和胸部X线特点。 介绍肺透明膜病与湿肺、吸入性肺炎和B群溶血性链球菌感染的鉴别要点。 【了解】 1.新生儿肺透明膜病的病因及发病机理,说明新生儿肺透明膜病的病因与缺乏 肺泡表面活性物质有关。一般介绍肺透明膜病的发病机理及病理改变。 2.新生儿肺透明膜病治疗,扼要介绍新生儿肺透明膜病的治疗原则,包括一般 治疗(护理、保温、喂养),供氧(CPAP或机械呼吸),纠正酸中毒及电解 质紊乱,对症治疗,并介绍肺表面活性物质的临床应用和对持续动脉导管 开放的处理。结合新生儿肺透明膜病的易发因素,介绍该病的预防,如防 早产、窒息,产前或产后静注糖皮质激素和对高危儿气管内滴注肺表面物质。,3,NRDS概述,缺乏肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS),引起呼气末肺泡萎陷所致。(1959年由Avery和Mead首次发现) 多见于早产儿,胎龄愈小,发病率愈高。 36周 5 3234周 15一30 28周 6080 24周 80。 病理:出现肺透明膜(嗜伊红的透明膜) 临床特点:生后不久出现进行性呼吸困难、紫绀和呼衰。 我国活产儿发病率约1%,较欧美国家低。,4,5,6,7,PS合成分泌,8,9,肺泡II型细胞:LB板层小体,Mi线粒体,MV多泡体,分泌,10,11,12,发病机理,13,发病机理,14,发病机理,15,16,PS发挥的生理作用,一、降低表面张力,增加肺顺应性,降低吸气阻力, 减少吸气作功。 二、稳定肺泡内压,维持肺泡大小和形态,稳定 肺泡容积,保持功能残气量,防止呼气末肺泡 萎陷。 三、减少液体自毛细血管向肺泡渗出,减少肺间质 和肺泡内组织液生成,防止肺水肿。,17,18,病因,早产 围生期缺氧 妊娠期糖尿病 剖宫产 肺部炎症 遗传因素 其它因素,19,病因,一、早产,PS合成(24周左右) 35周后迅速增加 35周易发生肺透 胎龄越少发病率越高, ,20,病因,二、围生期缺氧,缺氧、酸中毒、低灌注等 急性肺损伤 抑制 II型肺泡上皮细胞 PS, ,21,病因,三、妊娠期糖尿病,肾上腺素 胎儿高胰岛素 促进 PS, ,拮抗,发生肺透比正常儿增加5-6倍,22,病因,四、剖宫产,正常宫缩 肾上腺素分泌 刺激PS合成 加速肺液清除, ,23,病因,五、肺部炎症,肺部炎症 II型肺泡上皮细胞 PS合成, ,破坏,影响,24,病因,六、遗传因素,母亲有早产病史 早产儿并发肺透 再次出生的早产儿发病率, , ,25,病因,七、其它因素,胰岛素、雄激素、鲁米那、高浓度氧、酸中毒、 低体温、肺血流量等理化因素降低PS合成 胎儿血容量减少窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥、母亲低血压发病率明显增高 重度Rh溶血病 , SP-A SP-B变异缺陷, 双胎第二婴、男婴,26,病理变化,外观:肺呈暗红色,质韧如肝,在水中 下沉; 光镜下:广泛的肺泡萎陷,肺泡壁附着 一层嗜伊红的透明膜,气道上皮 水肿、坏死、脱落和断裂; 电镜下:肺泡II型细胞中的板层小体成 为空泡。,27,病理特点,广泛的肺水肿、肺不张 肺血管淤血、出血 透明膜形成,28,29,30,肺泡上皮细胞坏死,31,初期絮状或单片状后逐渐扩散,32,嗜伊红无结构透明膜,33,大部分肺实变,肺不张,肺泡嗜伊红透明膜形成,34,临床表现,症状:呼吸促(60次/分) (生后12h内出现,4-6h最常见) (轻症者也可迟至2448h) (呈进行性呼吸困难) 呼气呻吟 发绀(吸氧常不能缓解) 严重时:呻吟减弱或消失、呼吸浅表、不规则、 呼吸暂停、紫绀加重、四肢松弛。,35,临床表现,体征: 鼻扇,胸廓扁平、塌陷,吸气三凹征 呼吸音可正常,也可减弱 深吸气时可闻及细湿啰音(渗出、肺水肿) (肺出血、肺炎) 严重时:可有体温、血压下降,36,37,38,39,呼气呻吟示意图,40,病程进展,本病为自限性疾病 通常于生后第2、3天(24-48h)病情最重, 72h后明显好转。 死亡常发生在第2至7天,有并发症时病死率高。 (动脉导管重新开放、肺动脉高压PPHN、肺部感染、肺出血、 颅内出血、支气管肺发育不良BPD、间质性肺气肿、气胸) 肺氧合功能改善,出现自动利尿往往是开始恢复的标志。,41,X线改变,是目前确诊肺透的最佳手段,动态X线更有助于诊断、鉴别诊断及治疗效果的判断。 X线胸片特征:(5h内多有改变) 两肺野透亮度普遍降低 弥漫性均匀分布的细颗粒网状影(毛玻璃样) 支气管充气征,42,X线改变,分级: I级:毛玻璃样 II级:I + 支气管充气征 III级:II + 心膈轮廓不清 IV级:白肺,43,44,45,II级,46,47,IV级,48,超声波,彩色Doppler有助于动脉导管开放和 肺动脉高压PPHN,49,实验室检查,泡沫实验:,患儿胃液1ml 95%酒精1ml 振荡15秒 静置15分钟,管壁泡沫 无() ( PS 肺未成熟) 1/3() (一定量PS 成熟度不够) 1/3() (一定量PS 成熟度不够) 一圈/多层() (已成熟),(原理:PS利于泡沫形成,酒精起抑制作用),50,51,实验室检查,卵磷脂鞘磷脂(LS)比值: (薄层层析法),NRDS发生率 产前羊水 1.5 肺未成熟 58% (LS) 1.52.0 可疑过渡期 17% 2.0 肺基本成熟 0.5%,52,实验室检查,血气分析:,PH,PO2,SiO2,HCO3,BE PCO2 ,53,诊断要点,早产、窒息、孕母糖尿病等病史 临床表现:12h内进行性呼吸困难 肺成熟度差,血气低氧高碳酸 X线特征性改变,54,鉴别诊断,湿肺:,肺内液体积聚引起,国内发病率相当高 足月儿、剖宫产多见,早产儿也可 可有缺氧史(宫内窘迫、窒息史) 生后2-5h呼吸促,唇周绀,哭声响,反应吃奶好 X线表现:以肺泡、间质、叶间胸膜积液 血气分析多正常,肺部粗湿啰音 自限性,预后良好 不需特别处理,或可适当吸氧,2-3d恢复,55,56,发病时 症状改善后,湿肺,57,鉴别诊断,B组链球菌肺炎:(国外多见),临床和X线表现相似,病程经过不同 母亲有胎膜早破或宫内感染史 多于宫内及分娩过程中感染 孕母、患儿血培养,宫颈、咽拭子有B组 链球菌,58,链球菌,59,鉴别诊断,羊水和胎粪吸入:,多见过期产儿 宫内窘迫病史,胎粪污染史 呼吸道清理时发现气道内有胎粪 胸廓膨隆,湿啰音 斑片阴影肺不张肺气肿无支气管充气征,60,胎 粪 吸 入 综 合 征,61,鉴别诊断,颅内出血:,早产儿 颅内B超、CT 呼吸抑制、不规则、呼吸暂停 胸片无特殊表现,62,鉴别诊断,膈疝:,阵发性呼吸急促及发绀 腹部凹陷空虚 患侧胸部可闻及肠鸣音,呼吸音减弱或消失 胸片:可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张,纵膈向健侧移位;钡餐,63,先天性膈疝:为婴幼儿最常见的膈疝,多见于左侧、无疝囊;腹内脏器 已大量疝入胸腔,纵隔明显右移,双肺受压体积缩小。,64,手 术 后,65,鉴别诊断,急性呼吸窘迫综合征(ARDS):,多继发于严重窒息和感染 常在原发病后1-3天出现呼吸急促、青紫、 呼衰 胸片:肺气肿、浸润性改变为主严重时融合 成大片,肺泡萎陷不明显,没有特征性改变。,66,并发症,动脉导管重新开放、肺动脉高压PPHN、 肺部感染、肺出血、间质性肺气肿、 支气管肺发育不良BPD、气胸。 颅内出血、,67,治疗,目的:,保证通换气功能正常 待自身PS产生增加,病情恢复 PS替代疗法及机械通气为目前重要手段,68,治疗,一般治疗 PS替代疗法 氧疗 并发症治疗(关闭动脉导管等),69,治疗,一般治疗,保温,呼吸道通畅等 心率、呼吸、血氧、血压监测 体液及营养支持疗法 水电解质及酸碱平衡 必要时选择敏感抗生素,70,治疗,PS替代疗法,1980年日本Fujiwara首次应用取得成功, 现为NRDS的常规治疗手段 品种:猪肺提取(固尔苏)、牛肺提取、 人工合成 应用指征:预防及治疗 剂量:100200mg/kg/次 给药次数:可多次按需给药 给药方法:气管插管注入,71,72,胎龄28w,出生体重1130g生后第2d,应用首次PS后12hr,73,74,治疗,氧疗,吸氧:维持PO2 50-70mmHg SiO2 90% 鼻塞持续气道正压CPAP:早期及时应用,轻中度 压力:410cmH2O 常频机械通气: 指征:应用CPAP后仍反复呼吸暂停、呼衰没改善 必要时改用高频震荡通气,75,CPAP,76,77,机械通气,78,79,治疗,并发症治疗,动脉导管开放,80,出 生 后,81,动脉导管重新开放,82,治疗,动脉导管开放,原因:早期酸中毒肺血管阻力 右向左分流 恢复期肺血管阻力左向右分流 发生率:30-50%,常见于恢复期 临床表现:肺动脉血流呼吸困难、心衰表现; 心前区胸骨左缘第2-3肋间收缩期杂音, 少呈连续性。 治疗:关闭动脉导管 1、限制入液量、利尿剂 2、吲哚美辛(消炎痛) 3、布洛芬 4、必要时手术,83,预防,预防早产 促进胎肺成熟:35周前地塞米松、倍他米松 2434周早产儿早行PS替代疗法,84,练习题,85,1、新生儿肺透明膜病出现呼吸困难的 时间一般为 A.出生后即刻 B.生后36小时内 C.生后12小时内 D.生后24小时内 E.生后72小时内,C,86,2、新生儿肺透明膜病的病因最正确的是 A.肺泡壁嗜伊红透明膜附着 B.宫内吸入羊水中上皮细胞形成透明膜 C.宫内感染导致肺部炎症渗出 D.孕晚期给孕妇用激素治疗 E.肺泡表面活性物质缺乏,E,87,3、出生前为估计胎肺成熟度可测羊水中卵磷脂 与鞘磷脂(L/S)的比例,如小于以下值则 新生儿可能患肺透明膜病: A、1.5 B、2 C、2.5 D、3 E、3.5,A,88,4、新生儿肺透明膜病胸部X线检查有下列哪些 特点: A、两侧肺野普遍性透亮度减低 B、有均匀散在的细小颗粒和网状阴影 C、有支气管充气征 D、重症病例出现“白肺” E、以上均有可能,E,89,5、女婴,孕33周,出生体重1450g,Apgar评分1分钟, 5分钟及10分钟分别为7,8,9分。生后6小时开始 呻吟,呼吸浅促,并呼吸暂停。X线胸片示两肺均匀 颗粒阴影。血气:PH7.30,PaO2:40mmHg PaCO2:60mmHg SaO2:80%。此时最主要 诊断应是 A.新生儿窒息 B.吸入性肺炎 C.肺透明膜病 D.湿肺 E.肺出血,C,90,6、以下哪项检查为诊断肺透明膜病的最佳 手段: A、胃液泡沫实验 B