过敏性肺炎新分类标准
过敏性肺炎新分类标准过敏性肺炎（HP）是一种影响肺实质和小气道的炎症和/或纤维化疾病。它通常是由易感个体明显或隐匿性吸入抗原激发的免疫介导反应所致。近日，美国胸科学会（ATS）联合日本呼吸学会（JRS）以及拉丁美洲胸科协会（ALAT）共同发布了成人过敏性肺炎的诊断指南。该指南不再采用传统的急性、亚急性和慢性分类，而是根据放射学（或组织病理学）表现是否出现纤维化，将HP分为纤维化HP和非纤维化HP。分类HP临床表现和预后具有异质性，历来根据其病程进行分类（即急性、亚急性和慢性）。但是文献中这些分类定义模糊，不能始终与结局相关。根据最新知识和临床经验，该指南委员会按照患者放射学和/或组织病理学存在或不存在纤维化，将HP分为纤维化HP和非纤维化HP。该分类方法更加客观，可能反映疾病表现，并且与临床病程和其他结局更加一致。症状和体征纤维化和非纤维化的HP常见症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、吸气性哮鸣。较少见全身症状如体重减轻、流感样症状（寒战、低热和不适）、胸闷和喘息，以及体格检查发现啰音和发绀。老年群体患病率最高（65岁，患者平均在50岁至60岁接受诊断）。也可见于较年轻的成人和儿童。与非纤维化HP患者相比，纤维化HP患者可能年龄更大，诱因未明，肺活量（VC）、弥散功能和支气管肺泡灌洗（BAL）淋巴细胞百分比更低。自然病史和预后HP的自然史从改善至呼吸衰竭所致的进行性下降和死亡。避免持续暴露于诱发因素的非纤维化HP患者预后可能良好，可能稳定或完全恢复。纤维化HP患者，尤其是具有普通型间质性肺炎（UIP）表现的患者，生存期降低。与预后不良相关的其他特征包括吸烟、基线VC较低、BAL淋巴细胞减少、持续暴露于诱发因素和/或无法识别诱因。影像学表现将HRCT的表现概括为：高度提示HP，称为“典型HP”。报道频率较少，但兼具有HP，称为“兼有HP”，或HRCT表现既不提示也不符合HP特征，称为“不确定性HP。1. 非纤维HP典型的HP表现，HRCT呈弥漫性分布，包括肺浸润特征（即，磨玻璃样影 GGO、马赛克征）以及至少一种提示小气道病变的HRCT异常表现。小气道病变HRCT 特征包括吸气时，边界不清的小叶中心结节（5 mm）和呼气时空气潴留。2. 纤维化 HP并存肺纤维化和细支气管阻塞，高度提示纤维化HP。HP患者的肺纤维化最常表现为不规则的细网状或粗网状结构伴肺结构扭曲，有时伴间隔增厚，可单独存在，也可在GGO区与牵拉性支气管扩张有关。可出现蜂窝样改变，通常分布极少，但严重纤维化HP可能出现广泛的蜂窝样改变。肺纤维化在中下肺区最严重，或在三个肺区底部均匀分布。在横断面CT上，肺纤维化常非中心性分布或以外周分布为主。在纤维化HP中，细支气管阻塞HRCT可有几种表现特征。可也以与非纤维化HP表现相似，出现边界不清的小叶中心结节和马赛克征。图1 典型的过敏性肺炎（HP）和兼有HP的HRCT表现。（A）小叶中心结节。（B）吸气时马赛克征。（3）呼气时空气滞留。（D）非纤维化兼有HP典型表现为均匀和细微的磨玻璃影和囊肿。纤维化HP典型的表现包括（E）粗的网状和轻微蜂窝样改变在横断面中随机分布（无肺区优势），与（F）小气道病变相关。纤维化兼有HP的表现与肺纤维化的表现和/或分布不同（如，基底和胸膜下为主，G肺上区为主，H中心或支气管血管周围为主箭头，或I可见单独的纤维化磨玻璃影或与小气道病变相关）。不确定性HP的纤维化表现包括普通型间质性肺炎表现、非特异性间质性肺炎表现、机化性肺炎的表现和真正不能确定的表现。诊断推荐过敏性肺炎的诊断流程见图2。问题一：胸片或胸部CT扫描新发现间质性肺病（ILD）的患者，其家中、工作或其他生活环境中有或无可能引起ILD的因素，使用问卷进行正式提问，提出以下可能性：a）HP的潜在致病因素是ILD的病因，b）ILD诊断为HP？推荐：对于新发现的ILD患者，其鉴别诊断包括非纤维化HP或纤维化HP，不推荐或反对使用特定问卷确定HP潜在诱发因素；相反，指南委员会建议制定并验证调查问卷。备注：在获得经验证的问卷之前，指南委员会提倡临床医生全面询问病史，以确定患者环境中已知与HP相关的潜在暴露和来源。问题二：如果患者胸片或胸部CT扫描新发现ILD，患者家中、工作或其他生活环境中有或无可能引起ILD的因素，进行特异性抗原IgG抗体血清检测，提出以下可能性：a）HP的潜在致病因素是ILD的病因，b）ILD诊断为HP？推荐：1. 对于新发现的ILD患者，如果鉴别诊断包括非纤维化HP，建议进行针对HP相关潜在抗原血清IgG检测。（建议，效果估计值确定性非常低）2. 对于新发现的ILD患者，如果鉴别诊断包括纤维化HP，建议进行针对HP相关潜在抗原血清IgG检测。（建议，效果估计值确定性非常低）问题三：胸片或胸部CT扫描新发现的ILD患者（有或无HP诱发因素暴露史）是否应接受BAL淋巴细胞分析，诊断HP？推荐：1. 对于新诊断的ILD，其鉴别诊断包括非纤维化HP的患者，推荐BAL淋巴细胞分析。（推荐，效果估计值确定性非常低）2. 对于鉴别诊断包括纤维化HP的新发ILD患者，推荐BAL淋巴细胞分析。（建议，效果估计值确定性非常低）问题四：胸片或胸部CT扫描新发现的ILD患者（有或无HP诱发因素暴露史），是否进行经支气管钳夹肺活检（TBBx）诊断HP？推荐：1. 对于新发现的ILD，其鉴别诊断包括非纤维化HP的患者，建议TBBx（建议，效果估计值确定性非常低）2. 对于新发现的ILD，其鉴别诊断包括纤维化HP的患者，不推荐或不建议或反对使用TBBx。问题五：胸片或胸部CT扫描新发现的ILD患者，有或无HP诱发因素暴露史，是否应行经支气管镜冷冻肺活检（TBLC），诊断HP？推荐：1. 对于新发现的ILD，其鉴别诊断包括非纤维化HP的患者，不推荐或不建议或反对TBLC。2. 对于新发现的ILD，其鉴别诊断包括纤维化HP的患者，建议TBLC（建议，效果估计值确定性非常低）。问题六：胸片或胸部CT扫描新发现的ILD患者，有或无HP诱发因素暴露史，是否应接受外科肺活检（SLB）诊断HP？推荐：1. 对于新发现的ILD，其鉴别诊断包括非纤维化HP患者，建议进行SLB，该推荐应在其他诊断方法之后使用。（建议，效果估计值确定性非常低）2. 对于新发现的ILD，其鉴别诊断包括纤维化HP患者，建议进行SLB，该推荐应在其他诊断方法之后使用。（建议，效果估计值确定性非常低）
