内科学与外科学-内外科学-(1)

垂体腺瘤 垂体起源的肿瘤，前叶>后叶，占颅内肿瘤的10% 90%为良性腺瘤，少数为增生，极少数为癌 直径<1cm为微腺瘤，>1cm为大腺瘤，后者可分泌1或多种激素 嗜酸性细胞分泌GH、PRL，嗜碱性分泌ACTH、LH、FSH、TSH，嫌色细胞无内分泌功能1. 临床表现 腺垂体受压症状：垂体促激素分泌减少（PRL）。垂体破坏达3/4时才出现明显腺垂体功能低减FSH/LH 性功能障碍、闭经、不育，最早出现并且最多TSH 继发性甲低，肾上腺皮质功能多可维持，但是应激时出现肾上腺危象PRL 侵及门脉系统，泌乳闭经综合征 周围组织受压：神经刺激症状 头痛于额、双颞、眶部等，肿瘤牵张硬脑膜或蝶鞍隔膜导致视N/交叉压迫症状 视力下降，双颞侧或同侧视野缺失下丘脑疾病综合征 睡眠、饮食、体温、植物N，CRH、TRH、GRH、GnRH、PTF海绵窦综合征 III、IV、VI颅N受损，V颅N眼支损伤 CSF鼻漏 破坏底部蝶鞍蝶窦时 激素分泌异常：GH瘤：巨人症、肢端肥大症； 多合并糖耐量异常（1/3有DM）、内脏肥大（心肝脾明显，咽部肥大导致OSAHS）； 软组织增生导致腕管综合征，多有结肠息肉腺瘤。ACTH瘤：Cushing病； 切除双侧肾上腺后，瘤体肥大伴皮肤色素沉着，称为Nelson综合征PRL瘤 泌乳闭经综合征；也有可能因为垂体瘤累及门脉系统或下丘脑使PIF导致TSH瘤 罕见；双侧甲状腺弥漫性肿大，TSH伴甲亢 垂体卒中：垂体腺瘤内出血坏死导致，发生率510%，尤其GH腺瘤；一侧额部或眶后剧痛，可放射至面部；视力下降，可迅速失明，多有眼球运动障碍（III）；颅压，脑膜刺激征（SAH征象）2. 检查：内分泌检查&影像学（MRI首选）3. 治疗：手术治疗 PRL瘤以外都首选手术治疗； 鞍内肿瘤采用经蝶手术切除，鞍上/外者，采用经额入路开颅切除； 并发症为尿崩症、腺垂体功能低减、CSF瘤放射治疗 手术切除不彻底，可能复发者；癌或转移癌药物治疗 垂体功能减退的补充：TH/GC（氢化可的松30mg/d）/性激素； 垂体分泌亢进：PRL瘤予溴隐亭，GH瘤予奥曲肽，ACTH瘤予赛康唑关于PRL瘤的诊断性治疗 在有功能垂体腺瘤中占5055%，女男，以微腺瘤为多； 雌激素可促进其生长，所以在产后易发生表现： 男 性欲、阳痿、泌乳、乳腺发育、精子数减少； 女 泌乳、闭经、不育，早期表现为触发性泌乳； 性腺受抑可导致乳腺萎缩、阴毛脱落、外阴萎缩诊断：PRL水平最重要（正常值<20ug/L，波动<2060ug/L） >200ug/L，结合临床&影像学 300500ug/L，排除妊娠和药物因素后，即使影像学（-）亦可诊断 100200ug/L，高度怀疑，结合影像学，注意排除PRL-GH混合瘤 <100ug/L，其他原因导致高PRL症，非PRL瘤压迫垂体柄或门脉系统，称为假PRL瘤 TRH或甲氧氯普胺兴奋试验有意义鉴别：PRL<200ug/L之情况 垂体非PRL瘤：鞍区占位，有其他激素，溴隐亭治疗后，PRL值正常而瘤体不缩小垂体外或下丘脑区肿瘤：PRL多小于100ug/L； 肿块和垂体无联系，压迫症状、下丘脑功能障碍突出 原发性甲低：TRH升高可导致高PRL症 特发性高PRL症：PRL<100ug/L&影像学（-）治疗：溴隐亭（DOPA受体激动剂）PIFPRL下降至正常（8090%），大腺瘤可缩小（6075%），为腺瘤不增长；但是应该终身用药，。停药后复发 用法：2.5mg/d开始，加量1.252.5mg/w，至起效；<15mg/d副作用：GI反应（恶心、呕吐、腹痛、便秘）、直立性低血压外周DOPA受体； 少有心内膜、瓣膜纤维化，对心功能不全、瓣膜病者慎用手术：适用于占位效应明显、压迫症状和溴隐亭不耐受者