儿科学课件-急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎acuteglomerulonephitis 本章重点和难点1 急性肾炎的发病机制 2 急性肾炎的典型表现与严重表现及治疗 定义 指多种病因所致的表现为急性起病 多有前驱感染 以血尿为主伴不同程度蛋白尿 水肿 高血压 或肾功能不全等特点的肾小球疾病 急性肾炎综合征 儿科常见病 占同期小儿泌尿系统疾病53 以5 10岁多见 男 女 2 1 概要 分类 链球菌感染后 APSGN 感染性除链球菌以外的细菌非链球菌感染后病毒支原体 弓形虫疟原虫真菌钩端螺旋体 病因 由A组 溶血性链球菌某些致肾炎菌株 咽部感染为12型 皮肤感染为49型 感染后引起的免疫反应性疾病 病毒直接侵袭肾组织 肾炎其他 病理 典型 毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 特点 弥漫性 渗出性 增生性肾小球肾炎 电镜特征 可见上皮细胞下电子致密物呈 驼峰状 沉积 上皮下驼峰状沉积 发病机制与病理生理 抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说链球菌神经氨酸苷酶的依赖性自身免疫复合物致病学说抗肾抗体性肾炎学说 链球菌致肾炎菌株抗原成分 诱发自身免疫 激活补体 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾小球炎症病变 内皮细胞 系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠 水潴留血容量增加 少尿 无尿 水肿 高血压 急性循环充血 蛋白尿血尿管型尿 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图 肾小球基底膜破坏 临床表现 一 前驱感染 占90 病例 呼吸道感染 1 2周 皮肤感染 2 3周 二 典型表现 浮肿 edema 尿少 oliguria 浮肿始于眼睑 晨起明显 2 3天波及全身 轻 中度非凹陷性水肿 水肿明显时尿量明显减少甚至尿闭 1 2周尿量增多浮肿消退 尿量是观察肾功能的主要指征之一 血尿 hemuturia 几乎都有血尿 30 50 肉眼血尿 血尿的颜色与尿的酸碱度有关 中性和碱性者呈鲜红色或洗肉水样 酸性尿呈浓茶样和烟灰水样 肉眼血尿1 2周消失转为镜下血尿 血尿明显并不影响预后 与感染 活动有关 蛋白尿 proteinuria 程度不等 有5 可达肾病水平 蛋白尿患者的病理上常呈严重的系膜增生 高血压 hypertension 30 70 血压增高 小儿高血压标准 1 2周内随尿量增多血压恢复正常 血压过高或上升过快 要警惕发生高血压脑病 血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比 三 非典型表现 无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎急进性肾炎 四 严重表现 严重循环充血高血压脑病急性肾功能衰竭见于疾病早期 1 2周内 病情危重 需及时抢救 严重循环充血A 水钠潴留 血浆容量增加 B 毒素损害心肌 心肌间质水肿 C 高血压加重心脏负担 机理 a 心脏扩大 心率增快 奔马律 b 呼吸增快 咳嗽 吐出粉红泡沫痰 端坐呼吸 颈静脉怒张 肺底可闻细小湿罗音 严重者吐出粉红泡沫痰 c 肝短时间内增大 硬 d 烦躁不安 胸闷 e 水肿加重 尿少 f 常发生在起病一周内 少数突然发生 高血压脑病 1 机理 脑水肿 2 早期征象 血压升高 恶心呕吐 头痛 不同程度意识障碍 嗜睡 昏睡 12 24小时可发生高血压脑病 3 诊断标准 BP 140 90mmHg视力障碍 复视或一过性失明 惊厥 昏迷 急性肾功能衰竭 1 机理 肾实质严重损害2 表现A 少尿 尿量 250ml m2 d无尿 尿闭 尿量 50ml 日B 氮质血症C 代谢性酸中毒D 电解质紊乱 高钾 低钠 E 持续时间 3 5天 10天 实验室检查 尿常规尿蛋白 镜下见大量红细胞 颗粒 透明或红细胞管型 早期白细胞升高并非感染 少数镜下红细胞持续数月或更长 血常规 早期红细胞和血红蛋白浓度下降 血容量增多 血液稀释所致 尿量增多后恢复正常 若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能 白细胞一般轻度升高或正常 尿RBC形态检查血沉增快仅表示疾病活动 增高程度与疾病严重程度无关 多在2 3月恢复正常 ASO阳性率50 80 链球菌感染后2 3周ASO开始升高 3 5周达高峰 以后逐渐下降 一般6 12个月转阴 血补体C 测定90 于起病2周内C 明显下降 6 8周恢复正常 如 8周C 仍低 应考虑为其它类型肾炎 C 测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义 肾功能检查 BUN Cr 诊断要点 典型病例 起病前1 3周有前期链球菌感染史 血尿 水肿 少尿 高血压 尿常规有红细胞 白细胞 蛋白和管型 血清C 降低 动态变化 8周内恢复 链球菌感染证据 IgA肾病慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征其他病原感染后肾小球肾炎急进性肾炎继发性肾炎 鉴别诊断 自限性疾病 治疗原则主要是清除残余病灶 对症治疗 预防并发症和保护肾功能 治疗 病重者应卧床休息1 2周 水肿消退 尿量增加 肉眼血尿消失 血压降至正常可下床室内活动或户外散步 血沉正常可恢复上学 但应避免剧烈活动 尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动 休息 水肿 高血压者 限盐 限水 食盐 60mg kg d 水分 不显性失水 尿量氮质血症者 限蛋白优质动物蛋白0 5g kg d 饮食 用青霉素5万 Kg d 10 14天 目的 消除病灶内残存的链球菌 阻断抗原抗体反应 如青霉素过敏改用红霉素 禁用肾毒性药物 抗生素 利尿1 氢氯噻嗪 1 2mg Kg d 2 呋塞米 口服2 5mg Kg d 3 严重者 呋塞米1 2mg Kg 次 im或iv 剂量过大量时可导致一过性耳聋 对症治疗 降压 硝苯地平 系钙通道阻滞剂剂量 0 25 0 5mg kg d 口服或舌下含服 tid 严重者用利血平 卡托普利 系血管紧张素转换酶抑制剂初始剂量 0 3 0 5mg kg d 最大剂量 5 6mg kg d 与硝苯地平交替用效果更佳 对症治疗 严重表现的治疗 高血压脑病 吸氧 降压 止痉 减轻脑水肿 1 降压硝普钠 有降压 利尿双重作用 注意事项 A 浓度由小到大5 葡萄糖100ml 硝普钠5 20mg速度1 g kg min 8 g kg min B 停药防反跳C 用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解 副作用 恶心 呕吐 情绪不安定 头痛和肌痉挛 2 止痉 安定 水合氯醛 鲁米那 3 脱水 0 甘露醇 肾衰时禁用 0 GS 4 利尿 呋塞米 5 给氧 6 难治病例 腹透或血透 严重循环充血的治疗 限水 限盐 利尿 速尿 血管扩张剂 酚妥拉明 硝普钠 透析 血透 腹透 急性肾衰的治疗 1 治疗原则保持水 电解质及酸碱平衡 供给足够热量 防止并发症 争取时间等待肾功能恢复 2 具体措施1 药物 速尿 可增至3 5 g 次 利尿合剂 10 100ml 多巴胺10mg 酚妥拉明10mg静脉点滴 1 2次 天 严格控制液体入量每日液体入量 前一日尿量 吐泻丢失量 每日不显性失水 400ml m2 d 内生水量 100ml m2 d 测体重 每日下降0 5 1 表示输液适当 维持电解质及酸碱平衡 高钾 低钠 代酸 氮质血症 高钾血症a 10 葡萄糖酸钙 Ca 对抗K b 20 GS 胰岛素加速糖原合成 促使细胞外K 细胞内c 5 NaHCO3细胞外K 细胞内d 腹透 血透 氮质血症a 足够热量b 苯丙酸诺龙1mg kg 次 1 2次 周c 血透 腹透代酸 5 NaHCO3 透析治疗腹透 血透早做早好 提高存活率 预后 95 预后良好 痊愈后不复发少数肾损害严重者可发展为慢性肾炎或肾衰竭 预防 防治感染 不用长效青霉素 小结 急性肾炎是由A组 溶血性链球菌感染后引起的免疫反应性疾病 好发于学龄期儿童 临床表现为血尿 水肿 少尿 高血压 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 治疗 青霉素抗感染及对症治疗 预后较好 95 患者完全恢复 思考题 1 急性肾炎的严重表现有哪些 其主要临床表现及产生机理如何 2 叙述急性肾炎实验室检查中ASO ESR及血清C3的变化规律及临床意义 主要参考文献 1 儿科学 王卫平主编 2013年 2 诸福棠实用儿科学 胡亚美主编 2002年第七版 3 儿科学 杨锡强 易著文主编 2004年第六版 4 Nelsontextbookofpediatric 5 Currentpediatricdiagnosisandtreatment 薛辛东摘编 2003年第一版 授课对象 本科广西医科大学第一临床医学院儿科学教研室覃远汉 肾病综合征Nephroticsyndrome 本章重点和难点 1 肾病综合征的病理生理 2 单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别及治疗 定义 肾病综合征是一组由各种病因引起的表现为大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症和不同程度水肿的临床症候群 概述 临床四大特点 大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症明显水肿前两项为必备条件 发病率仅次于急性肾炎发病年龄多为学龄前儿童3 5岁为高峰男 女 3 7 1 原发性肾病综合征 占90 继发性肾病综合征先天性肾病 临床分型 强的松2mg kg d 治疗后8周判断1 激素敏感型 完全效应 尿蛋白完全转阴2 激素部分敏感型 部分效应 尿蛋白减少至 3 激素耐药型 无效应 尿蛋白 根据皮质激素治疗效应分型 微小病变型 约占 临床多为单纯性肾病 对激素治疗效果好 非微小病变型 临床多为肾炎性肾病 1 系膜增生性肾炎 2 局灶性节段性肾小球硬化 3 膜性肾病 4 膜增生性肾炎 病理分型 PNS病因尚未阐明 呼吸道感染及变态反应可诱发 微小病变型 静电屏障损伤 T细胞免疫失调 非微小病变型 分子屏障损伤 免疫复合物 遗传基础 激素敏感型 HLA DR7 频复发 HLA DR9 家族性表现 病因及发病机制 自1998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平 足细胞分子 nephrin CD2 AP podocin a actinin 4 是发生蛋白尿的关键分子 蛋白尿发生的分子机制尚未阐明 研究热点 大量蛋白尿正常儿童尿蛋白 定性 定量 30 100mg d肾病患儿 定性 定量 50mg kg d 病理生理 为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿 肾小球滤过屏障功能受损1 静电屏障作用 选择性蛋白尿 微小病变型2 分子屏障作用 非选择性蛋白尿 非微小病变型 尿中丢失大量蛋白质 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管重吸收并予以降解 即蛋白质分解代谢增加 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变 血浆蛋白降低 部分病人从胃肠道丢失蛋白质 低白蛋白血症 高脂血症 总胆固醇 甘油三酯 低密度脂蛋白 极低密度脂蛋白 低蛋白血症 促进肝合成脂蛋白增加 脂蛋白酯酶活力下降 高脂血症 导致高凝状态 血管栓塞 肾小球硬化 肾间质纤维化 机制 水肿 1 低蛋白血症降低血浆胶体渗透压血浆白蛋白 25g L 组织间质区潴留 15g L有胸水 腹水形成 血浆胶体渗透压降低 血容量 刺激醛固酮分泌增加 又刺激抗利尿激素分泌 心钠素减少 尿少 水钠潴留 凹陷性水肿 血浆水份到组织间隙 2 肾原发性水钠潴留而非继发于血容量减少 血容量可能增加 其他 IgG和补体系统B D因子 从尿中大量丢失 体液免疫功能 抗凝血酶 丢失 而凝血因子和纤维蛋白原 高凝状态血清结合钙 游离钙 转铁蛋白 低色素小细胞性贫血 临床表现 全身水肿 1 水肿开始多见于眼睑及面部 晨起明显 以后渐波及全身 且随体位变化 低处最肿 2 严重者眼睁不开 阴囊肿大如小汽球 可有胸水 腹水 呼吸困难 3 水肿为凹陷性 4 反复出现 迁延很久 5 无明显诱因 约30 有病毒或细菌感染 泡沫尿乏力 倦怠肉眼血尿高血压表现 头晕 头痛 感染 最常见 1 原因 a 低蛋白质血症致全身营养不良b 全身水肿致循环不良c 免疫功能低下d 免疫抑制剂应用 并发症 2 以细菌 病毒感染多见且临床症状不典型 呼吸道感染 皮肤感染 泌尿感染和原发性腹膜炎 应重视结核杆菌感染 注意医院感染 电解质紊乱 低钠血症 低钾血症低钙血症高凝状态 血栓形成 高凝状态易发生血栓 以肾静脉血栓最常见 肺栓塞 脑栓塞 低容量性休克急性肾衰竭5 微小病变型 低血容量 肾前性肾衰肾上腺
