儿科学课件-新生儿黄疸
新生儿黄疸NeonatalJaundice 目的要求 熟悉新生儿胆红素代谢特点掌握生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别 掌握新生儿溶血病临床表现及诊断熟悉胆红素脑病的高危因素及临床表现掌握新生儿高胆红素血症的治疗 黄疸 由于血清中胆红素 bilirubin 水平升高致使皮肤 粘膜出现的黄染现象新生儿黄疸是最常见症状之一 严重者可致胆红素脑病 新生儿黄疸是新生儿期一种常见现象 发生率 80 老百姓的经验 10个毛毛8个黄 未结合胆红素unconjugatedbilirubin 脂溶性 可透过生物膜 神经毒性 血清总胆红素Serumtotalbilirubin STB 结合胆红素conjugatedbilirubin 水溶性 无毒性 黄疸检查方法 肉眼检查法 轻度 头面部 6mg dl胸腹部8 10mg dl中度 大小腿10 12mg dl重度 手足心12 14mg dl 15mg dl 经皮胆红素测定仪Transcutaneousjaundicemeter 微量血清胆红素仪 血清胆红素测定 一 新生儿胆红素代谢特点MetabolismofBillirubininnewborn UDPGT GD 胆红素代谢示意图 胆红素代谢 1 胆红素来源2 胆红素肝脏内转化摄取间胆 y z 间胆 直胆3 胆红素排泄直胆 粪 尿胆元胆红素肠肝循环 UGT 细菌 1 胆红素的生成过多新生儿8 5mg kg d成人3 8mg kg d过多的红细胞破坏红细胞寿命短 新生儿70 80d 成人120d 其他来源的胆红素生成较多 2 血浆白蛋白联结胆红素的能力不足 3 肝细胞处理胆红素的能力差 肝细胞Y蛋白 Z蛋白对胆红素的摄取能力不足Y Z蛋白含量 摄取未结合胆红素功能 肝细胞对胆红素结合能力不足尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶UDPGTuridyldiphosphoglucuronyltransferase间接胆红素 葡萄糖醛酸UDPGT直接胆红素 4 肠肝循环特点肠道细菌直接胆红素尿胆原粪胆原 GD排出体外间接胆红素重吸收入血 新生儿胆红素代谢特点 二高三低1 胆红素产生较多 RBC 2 白蛋白联结胆红素差3 肝脏对胆红素摄取能力差 Y Z蛋白 4 肝脏对胆红素结合 代谢 能力差 UGT活性 5 肠肝循环增多 细菌 GD 结果是 间接胆红素 二 新生儿黄疸的分类 重点掌握 生理性黄疸PhysiologicalJaundice由新生儿影响红素代谢特点所决定病理性黄疸PathologicalJaundice因病理因素干扰胆红素代谢所致识别病理性黄疸是临床工作的重点 诊断要点 黄疸出现时间黄疸高峰时间黄疸程度 总胆红素 黄疸持续时间伴发症状 黄疸出现时间生后2 3天生后24小时内黄疸高峰时间生后4 5天每天增加 5mg d1黄疸程度轻 中度 颜面 躯干中 重度 延及手心 足心总胆红素足月儿 干预标准 干预标准直接胆红素2mg dl胆红素上升 5mg dl d早产儿低体重儿黄疸早期干预持续时间足月儿 2周 2周 黄疸迁延或进行性加剧早产儿 4周或退而复现伴发症状一般情况良好有 必须及时正确处理1 0mg dl 17 1umol L 生理性黄疸4 5病理性黄疸1 5 以往的单个胆红素值诊断 生理性及病理性黄疸 观点受到挑战 原相应的单一值已过时 结合临床实际 目前接受日龄或小时龄胆红素值根据胎龄 日龄或小时龄 体重及有无高危因素评估胆红素的危险性 决定是否需要治疗 黄疸的高危因素 溶血 窒息 缺氧 酸中毒 脓毒血症低体温 低血糖 低蛋白血症等 胆红素脑病高危因素 血脑屏障栏栅作用下降因素 1 早产 低体重2 早期新生儿 日龄 7天3 血清总胆红素足月儿 20mg dl早产儿 10mg dl4 低蛋白血症 35周住院新生儿光疗指导方针 新生儿病理性黄疸 非生理性 出现下列之一项 1 黄疸出现过早 2 黄疸程度过重 3 黄疸进展过快 4 黄疸持续时间过长 5 黄疸退而复现 6 血清结合胆红素过高 黄疸出现时间生后2 3天生后24小时内黄疸高峰时间生后4 6天每天增加 5mg d1黄疸程度轻 中度 颜面 躯干中 重度 延及手心 足心总胆红素足月儿 12mg dl 干预标准 12mg dl 干预标准 直接胆红素1 5mg dl胆红素上升 5mg dl d早产儿低体重儿黄疸早期干预持续时间足月儿 2周 2周 黄疸迁延或进行性加剧早产儿 4周或退而复现伴发症状一般情况良好有 必须及时正确处理1 0mg dl 17 1umol L 生理性黄疸4 5病理性黄疸1 5 医疗纠纷官司 男婴 足月生 体重3500g 生后2天出现皮肤黄染 第3天加重 医生给与治疗24小时皮肤黄染明显消退 血中胆红素下降第4天出院 4天后再次住院 此时全身严重黄疸 神经症状和体征经治疗黄疸消退但遗留后遗症 脑瘫 需根据临床表现 辅助检查 病因诊断临床疾病常为多因素所致多以某一原因为主 三 病理性黄疸的常见病因及特点 按胆红素代谢途径分类 1 胆红素生成过多红细胞增多症RBC 6 1012 L Hb 220g L HcT 65 血管外溶血头颅血肿 颅内出血等同族免疫性溶血血型不合溶血病 ABO RH 感染败血症肠肝循环增加胎粪迟排 消化道畸形母乳性黄疸血红蛋白病地中海贫血等红细胞异常G6PD缺乏症 RBC形态异常 2 肝脏摄取和 或 结合胆红素功能低下 缺氧UDPGT活性受抑制Crigler Najjar综合症先天性UDPGT缺乏Gilbert综合症先天性非溶血性间胆增高症Lucey Driscoll综合症家族性暂时性新生儿黄疸药物磺胺 水杨酸盐 VitK3等其他先天性甲低 脑垂体功能低下先天愚型等 3 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎TORCH感染先天性代谢缺陷病 1 抗胰蛋白酶缺陷症 半乳糖血症 果糖不耐受症等Dubin Johnson综合症先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞先天性肝内或肝外胆管阻塞 胆汁粘稠综合征 1 以未结合胆红素升高为主的黄疸 1 溶血性疾病 新生儿溶血病 G6PD缺陷症 球形红细胞增多症2 葡萄糖醛酸转移酶活性低下 缺氧和感染 UDPGT活性受抑制 Crigler Najjar综合症 型 UDPGT缺乏 Gilbert综合症3 母乳性黄疸 早发 晚发4 其他 血管外溶血 头颅血肿 颅内出血 败血症 2 以结合胆红素升高为主的黄疸 1 新生儿肝炎2 胆汁淤积综合征3 胆道疾病 先天性胆管闭锁 胆总管囊肿4 先天性代谢性疾病 定义 母婴血型不符 同族免疫性溶血 新生儿溶血病hemolyticdiseaseofnewborn 胎儿RBC 含有由父亲遗传而母亲没有的血型抗原 妊娠中晚期 分娩 经胎盘进入母体 初次致敏 刺激母体产生相应抗体IgM 进入胎儿循环 与胎儿红细胞上相对应的抗原结合 红细胞在单核 吞噬细胞系统遭破坏 溶血 发病机制 IgG 再次致敏 Rh溶血病发病示意图 ABO溶血病Rh溶血病常见血型配对母O 儿A或B母Rh 儿Rh 1 5发病1 20发病临床特点较Rh溶血病轻重第一胎可发病90 第二胎发病我国多见国外多见血型抗体以抗A或抗B常见以抗D常见尚可见抗C或抗ERh溶血病 临床表现 急性免疫性溶血急性心衰 黄疸 贫血 肝脾肿大低蛋白血症胎儿水肿 Hb 80g L 新生儿高胆红素血症 死胎 死产 胆红素脑病 胆红素脑病kernicterus bilirubin encephalopathy 游离 未结合 胆红素透过血脑屏障 在基底节神经细胞中聚集 结合 沉积 抑制其产能过程 由此而导致神经细胞损伤 临床上出现一系列神经系统异常表现 好发时间 生后一周内急性胆红素脑病 生后一周胆红素毒性的急性期表现慢性胆红素脑病 胆红素毒性的慢性 永久性临床后遗症主要受累部位 脑基底核 视下丘脑 尾状核 苍白球 尸解 神经核黄染 核黄疸kernicterus 高危因素 新生儿溶血 窒息 缺氧 酸中毒 感染 高热 低体温 低蛋白血症 低血糖等 高危因素 早产儿 低体重儿 血清胆红素日龄 7天 低体温 水平过高低血糖 低蛋白血症 缺氧 脱水 感染 血脑屏障酸中毒 便秘 出血功能降低 胆红素脑病发病示意图 游离胆红素 透过血脑屏障 胆红素脑病 临床表现 发生在2 7天多见 典型分4期 早产儿和低出生体重儿常缺乏典型症状 1期警告期 嗜睡 喂养困难 吸吮无力 拥抱反射减弱肌张力低下0 5 1天2期痉挛期 凝视 激惹 哭声高尖 肌张力增高 惊厥 角弓反张 发热0 5 2天3期恢复期 吃奶及反应好转 抽搐减少 肌张力恢复上述各项逐渐恢复几天 2周4期后遗症期 4联症 手足徐动 听力 眼球 牙釉质 警告期 嗜睡Lethargy少吃Poorfeeding吸吮无力肌张力降低Hypotonia 痉挛期 激惹Irritability肌张力增高Hypertonia抽搐Seizures角弓反张Opisthotonos呼吸暂停Apnea发热fever 后遗症期 痉挛性脑性瘫痪Athetoidcerebralpalsy高频听力障碍High frequencyhearingloss眼球运动障碍Paralysisofupwardgaze牙釉质发育不良Dentaldysplasia智力落后mentalretardation 实验室检查 母婴血型检查 存在血型不符 溶血证据 RBC及Hb 网织红细胞和有核红细胞 总胆红素和间接胆红素 血常规 网织红细胞 血涂片 肝功能 致敏红细胞及血型抗体测定 新生儿溶血病特异性检查 新生儿溶血病特异性检查 1 改良直接抗人球蛋白试验 改良coomb s试验 确诊2 抗体释放试验试验 antibodyreleasetest 3 游离抗体试验 freeantibodytest 胆红素脑病的诊断辅助检查 1 头颅MRI2 脑干听觉诱发电位 急性胆红素脑病典型MRI表现 生后第9天TSB42 9mg dl苍白球T1W1对称性高信号反应差 吸吮无力 少动ABR 左右均 99dBnHL 重度高胆红素血症 生后第8天TSB29 4mg dl苍白球T1W1对称性稍高信号无胆红素脑病临床表现 溶血病诊断 1 黄疸 出现早 进展快 进行性加重2 母子血型不符3 改良Coombs和抗体释放试验 freeantibodytest 一项阳性者 胆红素脑病的诊断主要依据 高胆红素血症 神经系统临床表现 头颅MRI和脑干听觉诱发电位 辅助诊断 溶血病治疗 重点掌握 新生儿高胆红素血症治疗 原则 尽快降低血清胆红素避免重症高胆红素血症及胆红素脑病 光照疗法 Phototherapy 简便 经济 安全 有效 光疗箱 光疗毯fiber opticblanket 原理 光照 425 475蓝光 间接胆红素4Z 15E胆红素和光红素异构体从胆汁及尿液中排出体外无需肝脏代谢 降低血中间接胆红素不能抑制溶血 停光疗后黄疸有所反跳 异构化 光疗适应症1 根据胎龄 日龄 高危因素 总胆红素水平 对照干预方案 达到光疗标准2 换血前后均需光疗 35周住院新生儿光疗指导方针 副作用 轻而少 换血疗法 Exchangetransfusion 原理 用双倍于新生儿个体的血量进行交换输血 1 换出约60 的胆红素及抗体 2 换出约85 的致敏红细胞 抑制溶血 3 缓解或纠正贫血 换血适应症1 根据胆红素水平达到换血标准 见干预方案 2 确诊溶血病 宫内发生严重溶血 脐血总胆 68 mol L Hb 120g L 伴水肿 肝脾肿大 心衰者 3 光疗失败者 或生后12h内胆红素上升 0 7mg dl h4 有胆红素脑病早期表现者 胎龄 35周婴儿的换血方案 高危因素 新生儿溶血 窒息 缺氧 酸中毒 感染 高热 低体温 低蛋白血症 低血糖等 血源的选择ABO溶血病 O型浓缩红细胞 AB型血浆或O型全血或患儿同型全血Rh溶血病 Rh血型同母亲 ABO血型同患儿或O型全血 换血途径 经脐静脉插管经外周动静脉同步换血 经外周动静脉同步换血治疗 药物治疗静脉用免疫球蛋白 IVIG 白蛋白 增加与白蛋白的联结 预防胆红素进入CNS锡 卟啉类药物 抑制加氧酶肝酶诱导剂
