儿科学课件-风湿热 第五节 Rheumatic Fever

Chapt9RheumaticDisease 第五节RheumaticFever 概念 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病 病变主要累及心脏 关节 中枢神经系统 皮肤及皮下组织祖国医学 内经 素问 风寒湿 三气杂至 合而为痹也 认为本病的发生是由于风 寒 湿侵袭人体 使气血运行不畅 引起发热汗出 心烦闷 气短 水肿等 Rheumaticfever Etiology GroupAbeta haemolyticstreptococcusTheupperrespiratorytractinfection GroupAstreptococcalpharyngitis GroupAbeta haemolyticstreptococcus A组乙型溶血性链球菌抗原结构模式 Pathogenesis 一 链球菌抗原的分子模拟 二 免疫复合物 immunocomplex 致病 三 细胞免疫损伤 四 遗传机制 五 外毒素和胞外酶 荚膜 透明质酸酶 细胞壁 M蛋白 M相关蛋白 N 乙酰葡糖胺 鼠李糖 细胞膜 蛋白 脂质 糖 关节滑模 心肌 心内膜 下丘脑 尾核 心肌 A组 链球菌 分子模拟 molecularsimulation 共同抗原 产生免疫交叉反应 免疫复合物致病AgAb清除链球菌Ag Ab关节滑膜 心肌 心瓣膜补体激活炎症病变 Pathology 1 EffusionperiodTime 1MPosition heart joints skinPathology denaturation edema lymphocyteandplasmocyteinfiltrating 2 HyperplasiaperiodTime 3 4MPosition myocardium cardiacvalve epicardium subcutaneousandperitenonPathology rheumaticbody Aschoffbody 风湿小体模式图 胶原纤维素样物质 多核细胞 淋巴细胞 浆细胞 3 SclerosisperiodTime 2 3MPosition mitralvalve aorticvalve tricuspidvalvePathology fibroplasiaandscarformation Valvaexcrescence Valvaexcrescence ClinicManifestations URI before1 severalwks 一 Commonmanifestation fevertiredness lackofpower palehidrosisnasalbleedingstomachache 二 Carditis Incidence 40 50 Pancarditis myocarditis endocarditis pericarditis 1 Myocarditis Tachycardia HRfastCardiomegalyDiminishedheartsoundGalloprhythmSystolicmurmuratapexECG prolongedP RintervalsegmentdownwardT wavelow flatArrhythmia 2 Endocarditis Mitralvalve aorticvalveMR systolicmurmuratapexMS middlediastolicmurmurAR diastolicmurmurat3 LSB 3 Pericarditis PrecordialgiaPericardialfrictionsoundPericardialtamponadeDistantofcardiacsoundsDistensionofjugularveinHepatomegalyECG lowvoltageST segmentelevation 三 Arthritis Incidence 50 60 特点 游走性 多关节炎 大关节受累典型表现 红肿热痛和活动受限不留畸形 关节面无破坏 四 舞蹈病Chorea Sydenham 发生 锥体外系受累 女孩多见特征 面部 四肢肌肉不自主 无目的快速运动在兴奋或注意力集中时加剧 入睡后消失病程 3M 5 10 2 4周消失特征 圆形 质硬 无压痛 可活动 米粒至花生米大分布 肘 腕 膝 踝等关节伸面 枕部 前额头皮 脊柱脊突处 五 皮肤症状1 皮下小结Subcutaneousnodules 2 环形红斑Erythemamarginatum 发生率2 5 特征 环形或半环形红斑 环内皮肤正常 边缘隆起分布 躯干和四肢近端屈侧呈一过性 时隐时现持续数周 辅助检查 血象 WBC增高 核左移 轻度贫血急性炎症 ESR CRP抗链球菌抗体 1 抗链球菌溶血素O ASO 升高 2 链球菌激酶 ASK 阳性 3 抗脱氧核糖核酸酶B Anti DNaseB 阳性 辅助检查 免疫球蛋白及补体 IgG IgA C3升高ECG P R延长 度 型AVB S T改变胸片 肺纹理粗 心影正常或增大超声 确定心包积液和瓣膜损害判断房室肥大 左室收缩舒张功能 风湿热Jones诊断标准 1992年 主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热近期猩红热病史多关节炎关节痛咽拭培养阳性舞蹈病风湿热既往史快速链球菌抗原试验阳性环形红斑血沉增高CRP阳性抗链球菌抗体滴度升高皮下小结P R间期延长 确定链球菌感染下 两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断 但应除外其他疾病 风湿热活动性指标 体温不能恢复正常 体重不增加 易疲劳脉搏快 心率不正常 易有变化ESR增快 CRP阳性 ASO不降或中性粒细胞计数增高 differentialdiagnosis 发热疾病 1 急性白血病 Acuteleukaemia 2 幼年型类风湿性关节炎 Juvenilerheumatoidarthritis JRA 3 结核病 Tuberculosis 4 系统性红斑狼疮 systemiclupuseythematosus SLE 5 链球菌感染综合症 其他心脏病 1 先心病或风心病并感染性心内膜炎Infectiveendocarditis 2 病毒性心肌炎 Viralmyocarditis 关节炎 Treatment BedrestandambulationNocarditis Keepthebedfor2WCarditiswithoutCHF Keepthebedfor4WCarditiswithCHF Keepthebedformorethan8W Anti infectivetherapyEradicationofthestreptococcalinfectionisessential 1 Penicillin480 960万uIVdripfor2 3weeks 2 orErythromycin 250mgorallyfourtimesaday Anti inflammatoryagents 1 Cordicosteroids earlyuseforcarditisPrednison1 5 2mg kg d maximum 60mg d 2 4W减量 总疗程8 12W 2 Aspirin forarthritis80 100mg kg d 3g d2W后减量 疗程4 6W 对症治疗 1 心力衰竭 地高辛 维持量法 卡托普利 呋噻米 螺内酯限液 纠正电解质紊乱 2 舞蹈病 苯巴比妥 氯丙嗪 3 关节肿痛 制动 Prevention 预防风湿复发长效青霉素120万单位 im Q1m 5年有心脏炎者用10年或至青春期后严重风湿性心脏病应终身药物预防预防细菌性心内膜炎拔牙或其他手术前后应用抗生素 Conclusions EtiologyandpathogenesisofRFClinicalmanifestationofRFDiagnosticcriteriaandtreatmentforRF Question What stheJonesdiagnosticcriteriaforRF Reference 薛辛东 儿科学 M 第二版 北京 人民出版社 2010 Thanksforyourattention