13-周围神经病

周围神经病PeripheralNeuropathies 北京医院神经内科刘银红 大纲要求 掌握 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现 诊断和治疗原则 糖尿病神经病的临床表现和诊断 基本掌握 周围神经病的病因 分类 临床表现和辅助检查 了解 周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点 拓展 急 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的研究进展 主要内容 周围神经病概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 面神经炎常见的嵌压综合征糖尿病神经病小结 周围神经病概述 解剖生理病理疾病 周围神经的应用解剖 周围神经系统 peripheralnervoussystem PNS 是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构 即除嗅 视神经以外的所有颅神经和脊神经包含有运动 感觉和自主神经3种成份周围神经病 peripheralneuropathy 原发于周围神经系统的结构或功能障碍 神经细胞分为细胞体和细胞突两部分 后者又包括树突 dendrites 和轴突 axon 神经纤维通常指axon 分为有髓神经纤维 myelinatedfibers 和无髓神经纤维 unmyelinatedfibers 两种 有髓神经纤维神经冲动呈跳跃式传导 saltatoryconduction 无髓神经纤维的神经冲动是在轴索膜上缓慢扩散的 其传导速度明显慢于有髓纤维 局部电流学说传导示意图无髓神经纤维 上 有髓神经纤维 下 箭头示传导方向 周围神经病病理改变 华勒变性 Walleriandegeneration 外伤使轴突断裂后 其远端轴突髓鞘变性 并向近端发展 轴突变性 axonaldegeneration 远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性 并向近端发展 多由中毒或代谢营养障碍引起 又称逆死性神经病 dying back 神经元变性 neuronaldegeneration 神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏 称为神经元病 节段性脱髓鞘 segmentaldemyelination 髓鞘破坏而轴突完整 可见于炎症 代谢障碍等疾病 周围神经病的临床分类 根据病变的性质 轴突变性和脱髓鞘性根据起病快慢 急性 亚急性 慢性 长期性 复发性根据主要受损纤维的功能分为 感觉性 运动性 混合性 自主神经性根据受损神经的分布形式分为 单神经病 多发的单神经病 多发性神经病 根据受损神经的分布形式分类 单神经病 mononeuropathy 病变局限于一条神经 多由于压迫 嵌压所致 如腕管综合征 肘管综合征等等 多发的单神经病 multiplemononeuropathy 多数性单神经病 同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损 分布常不对称 呈不规则或阶梯样进展 最常见的病因为小血管疾病 如糖尿病 血管炎等 多发性神经病 polyneuropathy 四肢远端的多发性神经损害 特点 对称性分布 从肢体远端起病 周围神经病的临床表现 感觉障碍感觉异常 感觉缺失和疼痛运动障碍刺激性症状 肌束震颤 肌痉挛和痛性痉挛等麻痹性症状 肌力减退或丧失 肌萎缩腱反射减低或消失植物神经功能障碍 无汗 竖毛障碍和直立性低血压等其他 周围神经粗大 手足畸形 肌肉营养障碍等 电生理学检查 肌电图 electromyography EMG 和神经传导速度 nerveconductionvelocity NCV 对诊断非常有价值 其他辅助检查 血生化 血糖肝肾功能 T3T4TSH等免疫学检查 ESR 免疫球蛋白 类风湿因子 自身抗体全套 肿瘤标记物全套等中老年人 需查胸片和B超或胸腹部CT 必要时CT PET等腰穿 脑脊液蛋白周围神经活检 腓肠神经 周围神经病诊断要点 起病特点 可呈急 亚急或慢性起病分布形式 按周围神经解剖分布的感觉 运动及自主神经功能障碍电生理学检查 帮助确定诊断 并鉴别病变性质病史 实验室检查 分析可能的病因 周围神经病治疗原则 病因治疗 中毒者阻止毒物继续进入 脱离中毒环境 重金属中毒可试用螯合剂 药物所致者停药 糖尿病者严格控制血糖 酗酒者戒酒 肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等一般治疗 可试用B族维生素和改善四肢微循环的药物对症治疗 针对神经病理性疼痛 有两大类药物 抗抑郁药物和抗癫痫药物 前者有度洛西汀和文拉法辛等 后者有卡马西平 加巴喷丁和普瑞巴林等 急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 AcuteInflammatoryDemylinatingPolyradiculoneuropathy AIDP 概述 急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 简称AIDP 是Guillain Barresyndrome GBS 中最常见的一种类型 目前多数国内文献将GBS翻译为 吉兰 巴雷综合征 既往翻译为 格林 巴利综合征 是临床上最常见的自身免疫性脱髓鞘性周围神经病 In1916 theFrenchneurologistsGuillain Barr andStrohldescribedtwosoldierswhodevelopedacuteparalysiswithareflexiawhospontaneouslyrecovered TheynotedincreasedproteinconcentrationwithanormalcellcountintheCSF ThecombinationoftheseclinicalandlaboratoryfeaturesbecameknownastheGuillain Barr syndrome GBS Introduction GBSisanacute monophasic bilateralandrelativelysymmetricweaknessofthelimbswithorwithoutrespiratoryorcranialnerveinvolvementwhichreachesanadirwithinlessthan4weeks Affectsslightlymoremalesthanfemalesofallages races andnationalitieswithameanageofonsetof40yearsTheworldwideincidenceofGBSrangesfrom0 6to4per100 000peopleTwo thirdsofcasesofGBSareassociatedwithanantecedentinfection 病因和发病机制 分子模拟学说 molecularmimicry 由于病原体 病毒 细菌 的某些成分与周围神经髓鞘的某些组分相似 机体免疫系统发生了错误识别 产生自身免疫反应 引起周围神经损害 60 70 的患者在发病前1 3周有上呼吸道 胃肠道感染或非特异性发热性疾病 其中空肠弯曲菌 Campylobacterjejuni 感染是最常见的前驱因素 其它如巨细胞病毒 EB病毒感染 支原体肺炎 HIV 或疫苗接种等也常常伴发GBS 临床表现 可发生于任何年龄 我国北方似以儿童较多 全年均可发病 Theupperrespiratoryinfectionswithoutanyspecificorganismidentified Campylobacterjejunienteritisisthemostcommonidentifiableantecedentinfectionin33 axonalGBSpatients急性或亚急性起病 病情迅速发展Onestudyshowedthat80 ofcasesevolvetotheirnadirofweaknessby2weeks 97 by4weeks Clinicalfeatures 感觉异常 paresthesia 最常见的首发症状 withlittleobjectivesensoryloss severeradicularbackpainorneuropathicpainaffectsmostcases无力 weakness 最主要的症状 在感觉异常的几天内出现Weaknessbeginsfollowingasymmetric ascendingpattern 32 legandarmweakness56 legweakness12 armweakness30 respiratoryfailure Clinicalfeatures 腱反射减低或消失 hyporeflexiaorareflexia withinthefirstfewdays butthismaybedelayedbyuptoaweek颅神经麻痹 cranialnervespalsy facialnerveinvolvementoccursin70 oropharyngealweaknessin40 andophthalmoplegiaandptosisin5 Hearingloss papilledemaandvocalcordparalysisarelesscommon自主神经功能障碍 dysautonomia affects65 ofpatients 最常见的症状是窦性心动过速 其它症状包括心动过缓 高血压 体位性低血压 心律失常 神经源性肺水肿 出汗异常等 GBSvariants ThetypeofprecedinginfectionandthespecificityoftheantigangliosideantibodieslargelydeterminethesubtypeandclinicalcourseofGBS急性运动轴索性神经病 acutemotoraxonalneuropathy AMAN 急性运动感觉轴索性神经病 acutemotor sensoryaxonalneuropahty AMSAN MillerFisherSyndrome MFS Bickerstaff sbrainstemencephalitis BBE 急性泛自主神经病 acutepanautonomicneuropathy 急性感觉神经病 acutesensoryneuropahty ASN 急性运动轴索性神经病 AMAN OriginallydescribedinnorthernChinaandareassociatedwithCampylobacterJejuniinfection apoorprognosticfactorArapidprogressionofweaknesstoanearlynadiroverafewdaysresultinginprolongedparalysis 四肢瘫痪 andrespiratoryfailure 呼吸肌麻痹 主要是运动神经受累为主 感觉多数正常脑脊液有蛋白 细胞分离现象电生理检查 运动神经轴索损害 CMAP波幅明显减低 而传导速度和远端潜伏期大多正常 MillerFisherSyndrome MFS Miller Fisher综合征 consistsofophthalmoplegia ataxia andareflexia 眼肌麻痹 共济失调和腱反射消失 withoutanyweakness MostpresentwithatleasttwofeaturesMFSrepresents5 to10 ofGBScasesinWesterncountries itismorecommoninEasternAsiaBickerstaff脑干脑炎 Bickerstaff sbrainstemencephalitis BBE isavariantaffecting10 ofMFSandischaracterizedbyalterationinconsciousness 意识障碍 hyperreflexia ataxia andophthalmoplegia感觉神经传导测定可见感觉神经电位波幅 SNAP 下降 传导速度减慢 运动神经传导和肌电图通常正常血清GQ1b抗体阳性对MFS的诊断有很高的敏感性和特异性 辅