白化病的症状与护理方法

白化病的症状与护理方法 白化病 很多人都知道白化病因为白化病患者们都有一个非常明显的症状那就是皮肤雪白但是这种白可不是健康的白而是有些恐怖的白 白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病 患者视网膜无色素虹膜和瞳孔呈现淡粉色怕光皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色 白化病是一种家族型遗传性疾病通常为常染色体的隐性遗传多发于一些近亲结婚的人群之中因此为了避免白化病一定要防止近亲结婚 白化病遗传图谱：患者双亲均携带白化病基因本身不发病如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女子女就会患病眼白化病为X连锁隐性遗传是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病传给女儿一般不患病 白化病可分为两大群一为较常见的眼皮肤白化病机体不能制造黑色素另一类为伴有异常免疫系统的白化病与黑色素及其他细胞蛋白的缺陷有关 白化病是依据临床表型特征分为三大类别 1.眼白化病(OA) 病人仅眼色素减少或缺乏具有不同程度的视力低下畏光等症状 2.眼皮肤白化病(OCA) 眼皮肤白化病患者们除了缺乏眼色素和视力比较低下以及畏光等症状之外患者们的全身皮肤以及毛发都会呈现出白色这意味着明显的缺乏色素 3.白化病相关综合征 病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外还有其他异常如同时具有免疫功能低下的ChediakHigashi综合征和具有出血素质的HermanskyPudlak综合征这类疾病较为罕见 如何区分白化病与白斑 白化病与白斑均属于色素障碍性皮肤病二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现无明显痒痛感觉但白化病与白斑是截然不同的两种疾病临床多从如下几方面来区分： (1)发病年龄 白化病自出生时就有明显的变白表现;而白斑为后天发生可开始于任何年龄但以20岁以前发病人数最多 (2)家簇史 白化病有典型的家族遗传史;白斑的发病与遗传有一定关系但无大量的统计资料来证实我国学者报告白斑与遗传有关联者仅占3.9%10.7% (3)好发部位 泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白斑可发生在任何部位但好发于暴露及皱褶部位 (4)白斑特点 白化病的皮肤全部变白毛发呈白色或淡黄色眼睛缺乏色素畏光白天视物不清;白斑的白斑仅限于局部边缘清楚周边色素稍深白斑中有的散在岛屿状色素区白斑大小、形态不一物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大白斑上的毛发可以变白或者不白 (5)病理检查 取患者皮肤组织制成切片在显微镜下观察：白化病患者表皮黑色素完全消失;而白斑患者白斑区黑色素减少或完全消失而边缘则黑色素相对增加 (6)治疗 白化病药物治疗无效仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状;白斑通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失 白化病的护理 避免强烈的日光照射 可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤减少强光下的户外活动由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性 注意保护眼睛 可以佩戴太阳镜避免长时间用眼并定期进行视力检查应到正规医院的眼科咨询采用科学正确的方法纠正斜视等问题尽可能改善视力或防止视力下降过快 提高心理素质 绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下但智力正常,需要社会的理解与帮助同时也应自我培养开朗乐观的性格