三、血液

主讲主讲：杨春涛 生理教研室生理教研室 第三章第三章 血血 液液 第三节 生理性止血第三节 生理性止血 基本过程 血液凝固 纤维蛋白的溶解 生理性止血：小血管损伤出血，经数分 钟（9 min）后出血自然停止的现象。 小血管损伤，启动生理性止血 一、生理性止血的基本过程 1. 血管收缩 反射性收缩 肌源性收缩 PLT释放缩血管物质 一、生理性止血的基本过程 2. 血小板血 栓形成 定位：Plt黏附于受损部位 释放：ADP和TXA2 内皮细胞生成PGI2 3. 血液凝固 纤维蛋白原纤维蛋白，加固止血栓 二、血液凝固 (blood coagulation) 血液凝固：血液由流动的液体状态变为不流 动的凝胶状态的过程。 凝血因子 纤维蛋白原纤维蛋白 （一）凝血因子： 1. 定义： 血浆与组织中直接参与血 2. 液凝固的物质。 种类： 14种（其中F VI是F Va） I XIII、 高分子激肽原、 前激肽释放酶 F IV 是Ca2+，其余凝血因子为蛋白质 除F III（组织因子）外，其他凝血因子均存 在于新鲜血浆中，F 、在肝 脏合成，需VitK参与 凝血因子激活后，在该因子右下角标上“a” （3 3）凝血因子的特点）凝血因子的特点 （二）（二）凝血过程凝血过程 Ca2+Va X Xa IIII a II a II ，凝血酶原；I，纤维蛋白原；PL，磷脂 凝血酶原 酶复合物 PL 1. 凝血酶原酶复合物的形成 （F的激活途径） 1）内源性激活途径 参与凝血的因子全部来自血液 2）外源性激活途径 由来自于血液之外的组织因子(TF, F III)暴露于血液而启动的凝血过程 前激肽 释放酶 高分子 激肽原 激肽 释放酶 因子X酶 复合物 凝血酶原 酶复合物 内源性内源性 凝血途径凝血途径 外源性外源性 凝血途径凝血途径 20 万 VII受体 1000 1 万 IIa ，凝血酶；I，纤维蛋白原；Ia ，纤维蛋白 纤维蛋白单体 （可溶性） 纤维蛋白多聚体 （不溶性） 2. 凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 a的作用 催化转为a 激活转为a 激活、 （三）体内（三）体内凝血机凝血机制制 启动 XIIXII、PKPK、HKHK无出血现无出血现 象象 组织因子组织因子是生理性凝是生理性凝 血反应的启动物血反应的启动物 “截短的截短的”内源性途内源性途 径径对凝血反应起维持对凝血反应起维持 和巩固作用，和巩固作用，XaXa和和aa 激活激活V V、 截 短 的 内 源 性 途 径 （四）抗凝系统的作用（四）抗凝系统的作用 1. 血管内皮的抗凝作用 屏障作用、PGI2、NO、凝血酶调节蛋 白、组织因子途径抑制物、组织型纤 溶酶原激活物 （四）抗凝系统的作用（四）抗凝系统的作用 2. 纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核 巨噬细胞的噬作用（清除凝血因子） 3. 生理性抗凝物质 丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、 组织因子途径抑制物、肝素 丝氨酸蛋白酶抑制物: 抗凝血酶 肝素辅因子等 抗凝血酶(70%)：肝脏、血管内皮产生 作用： 使a、Xa、XIa、a失活 蛋白质C 来源：肝脏合成 作用：凝血酶离开受损部位，结合正常内 皮细胞的凝血调节蛋白，激活蛋白质C 灭活因子a、a 抑制因子和激活 增强纤溶 组织因子途径抑制物（TFPI） 来源：血管内皮产生 作用：灭活a-组织因子复合物 来源：肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生 作用：增强抗凝血酶活性，刺激TFPI产生 肝素 抗凝意义： 1. 正常情况下，防止血管内血液凝 固，使血液保持流体状态 2. 血管损伤凝血时使，凝血局限在 损伤局部 三、纤维蛋白的溶解 止血结束止血结束止血栓溶解止血栓溶解 血管再通血管再通 组织再生组织再生 与修复与修复 纤溶亢进：纤溶亢进：再出血再出血 纤溶低下：纤溶低下：加重血栓栓塞加重血栓栓塞 三、纤维蛋白的溶解 纤溶（fibinolysis）： 纤维蛋白被分解液化的过程。 纤溶系统组成： 纤溶酶原、纤溶酶、激活物及抑制物 纤溶酶原激活物 纤溶酶原纤溶酶 纤溶酶抑制物 纤维蛋白(原 ) 纤维蛋白(原 )降解产物 纤溶酶原激活物抑制剂 纤溶过程 纤溶酶原：肝脏合成 激活物： 组织型，血管内皮细胞 尿激酶型，肾小管上皮细胞 纤溶酶 l l 丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶 l l 活性最强、特异性低活性最强、特异性低 l l 降解纤维蛋白降解纤维蛋白/ /原，原， l l 降解凝血因子降解凝血因子、 纤溶抑制物 1. 1. 纤溶酶原激活物抑制物纤溶酶原激活物抑制物-1-1（PAI-1PAI-1） 血管内皮细胞产生 灭火纤溶酶原激活物 2. 2-2. 2-抗纤溶酶（抗纤溶酶（2-AP2-AP） 肝脏产生 抑制纤溶酶活性 第四节 血型和输血原则 一、血型与红细胞凝集 血型(blood group) ：红细胞膜上特异 性 抗原的类型 凝集原 凝集素（球蛋白） 白细胞和血小板还存在其特有的血型抗原 ，如白细胞的人类白细胞抗原（HLA） 二、红细胞血型 （一）ABO血型系统 1. ABO血型的分型 血型 红细胞上的凝集原 血清中的凝集素 A型： A1 A+ A1 抗B A2 A 抗B+抗A1 B型： B 抗A AB型：A1B A+A1+B 无 A2B A+B 抗A1 O型 无A，无B 抗A+抗B 2. ABO血型的抗原 决定于膜上的糖蛋白 或糖脂上的糖链 AB抗原是在H抗原的 基础上形成 我国我国1616个民族个民族ABOABO血型分布血型分布 天然抗体：IgM，分子量大，不能通过胎盘 免疫性抗体：IgG，分子量小，能通过胎盘 由机体接受自身所不存在的红细 胞抗原刺激而产生 母体若接受外源性A/B抗原，产生免疫性抗 体，怀ABO血型不合的胎儿，可致新生溶血。 3. ABO3. ABO血型系统的抗体血型系统的抗体 4.ABO血型的遗传 基因型 表现型 ， ， 5. ABO血型的鉴定 血 型 鉴 定 ABOABO血型之间的输血关系血型之间的输血关系 （二）RhRh血型系统血型系统 (1)发现：猴(RBC)兔(血清中产生抗体) 此兔血清人RBC 凝集 Rh(+) 不凝集 Rh(-) (2) Rh的抗原与抗体 抗原:人体染色体上三对等位基因控制6 种抗原: D.d, E.e, C.c.但至今尚不明确, D抗 原性最强, RBC膜上有D为Rh(+),余Rh(-) (3) Rh血型的特点与临床意义 汉人99% Rh阳性 人血清无Rh抗体(IgG, 分子小, 可透胎盘) Rh阴性者接受Rh阳性血后产生Rh抗体 Rh阴性孕妇第二次怀Rh阳性婴儿 新生儿溶血 预防：生第一胎后即注射抗D免疫球蛋白中和进 入母体的D抗原，避免母亲致敏 三、输血原则：同型输血 交叉配血试验（cross-match test） 主次侧无凝集（配血相合）可输血 主侧凝集不可输； 主不凝次凝(基本相合)：紧急情况下 少量慢速输入 成分输血（blood component therapy）