先天性心脏病课件-再稿

儿科三组,1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：发病率在活产婴儿中6 -10， 在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗1/3死亡 3.资料统计：发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,1.遗传因素 2.环境因素 3.母体（母体的感染和母体的疾病） 85% 基因和环境共同作用,先天性心脏病总论 正常心血管生理解剖 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断,第一节 正常心血管解剖生理,1房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣.,2原始心房的分隔 在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramen primum）或第房间孔。 原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。,第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramen ovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。,3.原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（muscular part of interventricular septum）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。,胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通,二、胎儿血液循环途径,返回,卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：68周内闭锁形成韧带,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。,原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,房缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,左室,肺循环,左房,临床症状： 轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音 缺损较大时： 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓,体征: 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,对分流较大的具有确诊意义: 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小,右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形 3.按缺损大小分为： 小型室间隔缺损 中型室间隔缺损 大型室间隔缺损,按缺损大小分类：,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征,发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫,VSD血液循环途径,室缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,肺循环,左房,左室,小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤 缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，P2亢进,支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭:指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的10%。 正常婴儿出生15小时发生功能性关闭，生后3个月发生解剖性关闭。 早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的20%，且伴ARDS发病率很高,管型 漏斗型 窗型,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主、肺动脉压差 体肺循环阻力差有关 差异性紫绀（differential cyanosis） 长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉; 表现为： 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,临床症状 轻者无症状 导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA分流,内科治疗 症状明显者需防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗：蘑菇伞 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，是婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素,病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻, ,导致紫绀,VSD分流,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kg·d）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,1.一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液,2.缺氧发作治疗： 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kg·d）口服,内科治疗：,经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！,外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术：一般5-9岁行一期手术，临床表现明显生后6个月进行，重症患儿先做姑息手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭 tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症 Cyanosis 发绀，青紫,先心病的分类 4种先心病的特点,